2) 14 (+)
3) 11
4) 12
При синдроме Шерешевского—Тернера низкорослость связана преимущественно с гаплонедостаточностью гена SHOX и нарушением роста хрящевой ткани зон роста. Соматропин активирует ось соматотропный гормон — ИФР-1 , стимулируя пролиферацию хондроцитов в эпифизарных пластинках. Поэтому клинический эффект возможен только при сохранённом потенциале продольного роста, который оценивают по костному возрасту, а не только по паспортному возрасту ребёнка.
Костный возраст 14 лет у девочки соответствует поздней стадии созревания скелета и приближению к закрытию зон роста. В этот период оставшийся ростовой резерв обычно невелик, а ожидаемое увеличение окончательного роста при впервые начатой терапии соматропином не оправдывает длительность и потенциальные риски лечения. После полного закрытия эпифизарных зон соматропин не способен увеличить длину костей; наличие закрытых зон роста является противопоказанием к применению препарата с целью стимуляции роста. Поэтому именно костный возраст 14 лет рассматривается как граница, после которой инициация терапии у девочек с синдромом Шерешевского—Тернера, как правило, нецелесообразна.
Наибольшая эффективность лечения достигается при раннем начале, нередко в дошкольном возрасте или сразу после выявления выраженного отставания в росте. Решение принимают с учётом темпов роста, стандартного отклонения роста, прогноза окончательного роста, состояния зон роста, уровня ИФР-1 и сроков индукции пубертата эстрогенами. Эстрогенотерапия необходима для формирования вторичных половых признаков, но ускоряет созревание скелета, поэтому сроки обоих видов лечения согласуют индивидуально.
| Костный возраст | Состояние ростового потенциала | Тактика в отношении соматропина |
|---|---|---|
| До 5 лет | Зоны роста широко открыты, резерв продольного роста значительный | Наиболее благоприятный период для начала лечения при наличии показаний |
| 5–10 лет | Сохраняется выраженная активность эпифизарных пластинок | Обычно ожидается хороший ответ при регулярном введении и контроле ИФР-1 |
| 10–12 лет | Ростовой потенциал ещё сохранён, но постепенно уменьшается | Терапия может быть эффективной; оценивают темп роста и прогноз окончательного роста |
| 12–13 лет | Созревание скелета ускоряется, особенно после начала эстрогенизации | Начало лечения допустимо после индивидуальной оценки ожидаемой пользы |
| 14 лет | Поздняя стадия костного созревания, приближение к закрытию зон роста | Инициация обычно нецелесообразна из-за низкой ожидаемой эффективности |
| Закрытые эпифизарные зоны | Продольный рост костей прекращён | Соматропин для увеличения роста противопоказан независимо от паспортного возраста |
Костный возраст определяют преимущественно по рентгенограмме кисти и лучезапястного сустава с использованием стандартизированных атласов или методов оценки. У пациентки с синдромом Шерешевского—Тернера он может отставать от паспортного возраста, поэтому ориентироваться только на возраст в годах нельзя. При позднем обращении приоритетом становятся безопасная индукция и поддержание пубертата, оценка сердечно-сосудистых, тиреоидных и метаболических рисков и лечение сопутствующих проявлений синдрома. Эффективность ранее начатой терапии контролируют по скорости роста, динамике роста и уровням ИФР-1.