2) туберкулез (+)
3) холера
4) брюшной тиф
Туберкулёз является классической инфекционной причиной первичной надпочечниковой недостаточности (болезни Аддисона), особенно часто встречавшейся до широкого внедрения противотуберкулёзной терапии и заместительного лечения глюкокортикоидами. При диссеминированной инфекции микобактерии поражают оба надпочечника, вызывая гранулематозное воспаление, казеозный некроз и последующий фиброз с обызвествлением. Клиническая недостаточность развивается при разрушении большей части коркового вещества, поскольку компенсаторные возможности надпочечников длительное время сохраняются.
Поражение коры приводит к снижению секреции кортизола и альдостерона, поэтому формируется первичная, или периферическая, надпочечниковая недостаточность с повышением концентрации АКТГ. Типичны слабость, похудание, артериальная гипотензия, гиперпигментация кожи и слизистых, гипонатриемия, гиперкалиемия и иногда гипогликемия. Диагноз подтверждают низким утренним уровнем кортизола, повышенным АКТГ и недостаточным приростом кортизола в пробе с синтетическим аналогом АКТГ; туберкулёзную этиологию устанавливают с учётом КТ или МРТ надпочечников, выявления микобактерий, ПЦР, культурального исследования и данных о поражении других органов.
| Состояние | Механизм поражения | Характерные диагностические признаки |
|---|---|---|
| Туберкулёз надпочечников | Двустороннее гранулематозное воспаление, казеозный некроз, фиброз и кальцификация | Первичная надпочечниковая недостаточность; на КТ — увеличение органов на ранних стадиях или атрофия с кальцинатами при длительном течении |
| Аутоиммунный адреналит | Иммунное разрушение стероидогенных клеток коры | Антитела к 21-гидроксилазе, часто сочетание с аутоиммунными заболеваниями щитовидной железы и сахарным диабетом 1 типа |
| Грибковое поражение | Инвазивная инфекция при диссеминированном микозе или иммунодефиците | Системные признаки инфекции, поражение лёгких и других органов; подтверждение микологическими методами |
| ВИЧ-ассоциированное поражение | Прямое или оппортунистическое инфекционное повреждение, а также лекарственное влияние | Иммунодефицит, сочетание с цитомегаловирусной, микобактериальной или грибковой инфекцией |
| Кровоизлияние в надпочечники | Острое разрушение ткани при сепсисе, коагулопатии или тяжёлой травме | Внезапная гипотензия, боль, шок, анемия; на КТ — двусторонние кровоизлияния |
| Метастатическое поражение | Замещение коркового вещества опухолевой тканью | Обычно двусторонние объёмные образования; недостаточность возникает при значительном объёме поражения |
| Вторичная надпочечниковая недостаточность | Недостаточная секреция АКТГ при поражении гипофиза или гипоталамуса | Низкие кортизол и АКТГ, отсутствие выраженной гиперпигментации и обычно сохранённая секреция альдостерона |
В настоящее время у детей и взрослых наиболее частой причиной хронической первичной надпочечниковой недостаточности в регионах с низкой распространённостью туберкулёза является аутоиммунный адреналит. Однако туберкулёз сохраняет важное значение при диссеминированной инфекции, иммунодефиците и миграции из эндемичных регионов. Обнаружение двусторонних изменений надпочечников в сочетании с признаками первичной гормональной недостаточности требует исключения как туберкулёза, так и аутоиммунного процесса. При подтверждённой инфекции лечение включает противотуберкулёзную терапию и длительную заместительную терапию глюкокортикоидами, а при дефиците минералокортикоидов — также флудрокортизон.