2) Шихана
3) Штейна — Левенталя (+)
4) Шерешевского — Тёрнера
Синдром Штейна—Левенталя — историческое название синдрома поликистозных яичников (СПКЯ). Его основой является сочетание хронической олиго-/ановуляции и гиперандрогении. Избыточная продукция андрогенов яичниками, часто в сочетании с инсулинорезистентностью и компенсаторной гиперинсулинемией, приводит к гирсутизму, акне и нарушению созревания фолликула; вследствие этого менструации становятся редкими и нерегулярными.
У подростков диагноз устанавливают особенно осторожно, поскольку в первые месяцы после менархе нерегулярный цикл может отражать физиологическое становление гипоталамо-гипофизарно-яичниковой системы. Однако сохранение выраженных нарушений цикла через 1,5–2 года после менархе в сочетании с патологическим ростом терминальных волос по мужскому типу является основанием предполагать СПКЯ. Современный диагностический подход у подростков требует подтверждения обоих признаков — стойкой овуляторной дисфункции и клинической либо биохимической гиперандрогении — после исключения других эндокринных заболеваний.
Для подтверждения гиперандрогении оценивают общий и, предпочтительно, свободный тестостерон либо индекс свободных андрогенов; клинический гирсутизм может быть количественно оценён по модифицированной шкале Ферримана—Голлвея. Ультразвуковая картина поликистозных яичников в подростковом возрасте не является обязательным диагностическим критерием: в течение нескольких лет после менархе мультифолликулярные яичники могут быть вариантом нормы. Необходимы исключение неклассической формы врождённой дисфункции коры надпочечников, гиперпролактинемии, заболеваний щитовидной железы, синдрома Кушинга и лекарственной гиперандрогении.
| Состояние | Типичные признаки | Отличительные диагностические ориентиры |
|---|---|---|
| Синдром поликистозных яичников | Олиго-/ановуляция, гирсутизм, акне, возможное увеличение массы тела | Клиническая или биохимическая гиперандрогения в сочетании с нарушением цикла; диагноз устанавливают после исключения других причин |
| Физиологическое становление цикла после менархе | Нерегулярные менструации без выраженного гирсутизма | Постепенная нормализация цикла; отсутствуют стойкие признаки гиперандрогении и значимое повышение андрогенов |
| Неклассическая врождённая дисфункция коры надпочечников | Гирсутизм, акне, нарушения цикла, иногда преждевременное пубархе | Повышение 17-гидроксипрогестерона утром; при необходимости проводится тест с косинтропином |
| Синдром Иценко—Кушинга | Центральное ожирение, лунообразное лицо, пурпурные стрии, мышечная слабость, гипертензия | Гиперкортицизм подтверждается суточным свободным кортизолом, малой дексаметазоновой пробой или поздневечерним слюным кортизолом |
| Гиперпролактинемия или гипотиреоз | Олиго-/аменорея, галакторея при гиперпролактинемии, слабость и зябкость при гипотиреозе | Диагноз уточняют по уровню пролактина, ТТГ и свободного тироксина; выраженный гирсутизм для этих состояний нехарактерен |
| Синдром Шерешевского—Тёрнера | Низкорослость, дисгенезия гонад, первичная или вторичная аменорея, соматические стигмы | Гипергонадотропный гипогонадизм, кариотипирование; гиперандрогения и гирсутизм не являются ведущими признаками |
| Синдром Шихана | Гипопитуитаризм после тяжёлого акушерского кровотечения | Редкое состояние для подросткового возраста; характерны дефицит нескольких тропных гормонов и отсутствие лактации после родов |
Таким образом, сочетание стойкой овуляторной дисфункции и гирсутизма в постменархеальном периоде наиболее соответствует СПКЯ. При внезапном или быстро прогрессирующем гирсутизме необходимо исключать андроген-продуцирующую опухоль яичника или надпочечника. Тактика лечения включает коррекцию избыточной массы тела и метаболических нарушений, а для контроля цикла и проявлений гиперандрогении могут применяться комбинированные гормональные контрацептивы; антиандрогены назначают индивидуально при надёжной контрацепции.