2) диарее
3) запорам
4) кровотечениям
Пиридоксин (витамин B6) в активной форме — пиридоксаль-5-фосфат — участвует в синтезе гема как кофермент фермента δ-аминолевулинатсинтазы. При его недостаточности нарушается образование протопорфирина и включение железа в гем, поэтому эритроциты формируются преимущественно микроцитарными и гипохромными. В костном мозге может выявляться сидеробластная анемия с кольцевыми сидеробластами — эритробластами, содержащими патологические скопления железа вокруг ядра.
Клинически анемия проявляется слабостью, повышенной утомляемостью, бледностью кожи и слизистых, одышкой при нагрузке, тахикардией. Для дефицита витамина B6 также характерны хейлит, глоссит, себорейный дерматит и периферическая сенсорная нейропатия; при выраженном дефиците возможны раздражительность, судороги и энцефалопатия. Причинами могут быть недостаточное питание, синдромы мальабсорбции, хронический алкоголизм, а также применение изониазида и некоторых других препаратов, инактивирующих пиридоксальфосфат.
Лабораторно обычно обнаруживают снижение гемоглобина, микроцитоз, гипохромию, повышение ширины распределения эритроцитов; содержание сывороточного железа и ферритина нередко нормальное или повышенное, что отличает состояние от железодефицитной анемии. Подтверждение основывается на выявлении кольцевых сидеробластов в миелограмме и оценке причин дефицита, поскольку снижение концентрации пиридоксина в плазме не всегда отражает тканевую обеспеченность. Вариант анемия является правильным, тогда как кровотечения, запоры и диарея не относятся к типичным ведущим последствиям недостаточности пиридоксина.
| Состояние | Основной механизм | Средний объём эритроцита | Характерные лабораторные признаки | Дифференциально-диагностическое значение |
|---|---|---|---|---|
| Анемия при дефиците витамина B6 | Нарушение синтеза гема и утилизации железа в эритробластах | Чаще снижен | Микроцитоз, гипохромия, нормальный или повышенный ферритин, возможны кольцевые сидеробласты | Связь с мальабсорбцией, алкоголизмом или изониазидом; возможен ответ на пиридоксин |
| Железодефицитная анемия | Недостаток железа для синтеза гема | Снижен | Снижены ферритин и сывороточное железо, повышена общая железосвязывающая способность сыворотки | Необходимо исключать хроническую кровопотерю и нарушения всасывания железа |
| Анемия хронического воспаления | Гепсидин-зависимое депонирование железа и снижение его доступности для эритропоэза | Нормальный или умеренно сниженный | Сывороточное железо снижено, ферритин нормальный или повышен, трансферрин снижен | Сочетается с хронической инфекцией, воспалительным или опухолевым заболеванием |
| Мегалобластная анемия при дефиците витамина B12 или фолата | Нарушение синтеза ДНК и созревания клеток кроветворения | Повышен | Макроовалоциты, гиперсегментация нейтрофилов, повышение ЛДГ и непрямого билирубина | Для дефицита B12 характерны неврологические нарушения |
| Анемия после острой кровопотери | Утрата циркулирующих эритроцитов и объёма крови | Обычно нормальный | Ретикулоцитоз через несколько суток, клинические признаки гиповолемии | Кровотечение является причиной постгеморрагической анемии, а не типичным прямым проявлением дефицита пиридоксина |
| Наследственная или приобретённая сидеробластная анемия | Дефект синтеза гема, митохондриального метаболизма или токсическое воздействие | Чаще снижен или нормальный | Кольцевые сидеробласты, повышенное содержание железа в костном мозге | Требует исключения мутаций ALAS2, алкогольной интоксикации, миелодисплазии и лекарственных причин |
Лечение включает устранение причины дефицита и назначение пиридоксина в лечебной дозе, особенно при лекарственно-индуцированном варианте. При терапии изониазидом пиридоксин часто назначают профилактически пациентам с повышенным риском гиповитаминоза. Контроль эффективности проводят по динамике гемоглобина, ретикулоцитов, эритроцитарных индексов и показателей обмена железа. Перед началом лечения важно исключить железодефицит и другие причины микроцитарной анемии.