2) гипокалиемией
3) гипонатриемией (+)
4) гипохлоремией
Альдостерон усиливает реабсорбцию натрия и воды в дистальных отделах нефрона и собирательных трубочках, одновременно способствуя выведению калия и ионов водорода. При его дефиците развивается почечная потеря натрия, уменьшается объём циркулирующей крови, а компенсаторная секреция антидиуретического гормона дополнительно поддерживает задержку воды. Поэтому ведущим электролитным проявлением минералокортикоидной недостаточности является гипонатриемия.
При сольтеряющей форме врождённой дисфункции коры надпочечников, чаще обусловленной дефицитом 21-гидроксилазы, недостаточная продукция альдостерона сочетается с дефицитом кортизола. У новорождённых и грудных детей возможны отказ от кормления, рвота, потеря массы тела, обезвоживание, артериальная гипотензия и адреналовый криз. Лабораторно характерны гиперкалиемия, гипонатриемия, метаболический ацидоз, повышение активности ренина и снижение альдостерона; гипохлоремия может сопутствовать потере натрия, но менее специфична, а гипокалиемия для этого состояния не типична.
| Состояние | Натрий и калий | Ренин и альдостерон | Отличительные признаки |
|---|---|---|---|
| Сольтеряющая форма ВДКН | Натрий снижен, калий повышен | Ренин повышен, альдостерон снижен | Высокий 17-гидроксипрогестерон при дефиците 21-гидроксилазы, обезвоживание, метаболический ацидоз |
| Вирилизующая форма ВДКН с сохранной минералокортикоидной функцией | Обычно электролиты не изменены | Альдостерон сохранён или существенно не снижен | Признаки гиперандрогении без выраженной солевой потери |
| Первичная надпочечниковая недостаточность | Натрий снижен, калий повышен | Ренин повышен, альдостерон снижен | Сочетание дефицита глюко- и минералокортикоидов; возможна гиперпигментация |
| Синдром неадекватной секреции АДГ | Натрий снижен, калий обычно нормален | Ренин и альдостерон чаще снижены или неадекватно нормальны | Гипонатриемия при относительной эуволемии, отсутствие гиперкалиемии |
| Потери натрия через желудочно-кишечный тракт | Натрий снижен, калий может быть снижен | Ренин повышен, альдостерон повышен | Низкая концентрация натрия в моче, анамнез рвоты или диареи |
| Псевдогипоальдостеронизм | Натрий снижен, калий повышен | Ренин и альдостерон повышены | Резистентность тканей к альдостерону, отсутствие ответа на минералокортикоидную терапию |
Подтверждение сольтеряющей формы ВДКН включает определение 17-гидроксипрогестерона, электролитов, активности ренина и альдостерона с учётом возраста и клинического состояния. При острой декомпенсации необходимы внутривенное введение изотонического раствора, гидрокортизон и коррекция гипогликемии и гиперкалиемии. Для длительной терапии применяют заместительные дозы гидрокортизона и флудрокортизона, а у младенцев часто дополнительно назначают натрия хлорид.