2) аутоиммунного тиреоидита
3) диэнцефальной кахексии
4) СТГ-недостаточности (+)
Наиболее частым эндокринным последствием транскраниального удаления краниофарингиомы является дефицит соматотропного гормона (СТГ). Опухоль и хирургическая манипуляция могут повреждать гипоталамус, ножку гипофиза и соматотрофы аденогипофиза, поэтому формируется вторичная, или центральная, гипосоматотропная недостаточность. У ребёнка она проявляется снижением скорости роста, отставанием костного возраста, уменьшением мышечной массы и нередко повышением жировой массы; лабораторным маркером служит низкий или неоптимальный для возраста и стадии пубертата уровень ИФР-1.
Диагноз подтверждают оценкой динамики роста и стимуляционными пробами на секрецию СТГ, поскольку однократное измерение базального СТГ диагностически непригодно из-за его импульсного выделения. При наличии нескольких подтверждённых дефицитов гормонов аденогипофиза и характерной клинической картины стимуляционная проба может не требоваться. Гипергонадотропный гипогонадизм для послеоперационного поражения гипоталамо-гипофизарной системы не типичен: при нарушении её функции ожидается преимущественно гипогонадотропный гипогонадизм с низкими ЛГ и ФСГ. Аутоиммунный тиреоидит не является прямым следствием операции, а диэнцефальная кахексия относится к редким гипоталамическим синдромам, преимущественно связанным с опухолевым поражением.
| Эндокринное нарушение | Механизм после операции | Основные признаки и лабораторные ориентиры |
|---|---|---|
| СТГ-недостаточность | Повреждение соматотрофов, ножки гипофиза или гипоталамических регуляторных структур | Замедление роста, низкий ИФР-1, задержка костного возраста; подтверждение стимуляционной пробой |
| Центральный гипотиреоз | Недостаточная секреция ТТГ вследствие поражения гипофиза или гипоталамуса | Сниженный свободный Т4 при ТТГ, который может быть низким, нормальным или умеренно повышенным, но биологически неадекватным |
| Вторичная надпочечниковая недостаточность | Дефицит АКТГ при повреждении кортикотропной зоны или гипоталамо-гипофизарных связей | Слабость, гипогликемия, гипотензия; низкий кортизол, сниженный или неадекватно нормальный АКТГ |
| Гипогонадотропный гипогонадизм | Нарушение импульсной секреции ГнРГ и/или ЛГ/ФСГ | Задержка или отсутствие пубертата; низкие половые стероиды при низких либо неадекватно нормальных ЛГ и ФСГ |
| Центральный несахарный диабет | Повреждение супраоптических и паравентрикулярных ядер или нейрогипофизарного тракта | Полиурия, полидипсия, гипернатриемия; высокая осмолярность плазмы при неадекватно концентрированной моче |
| Гиперпролактинемия | Перерыв дофаминергического торможения при повреждении ножки гипофиза | Умеренное повышение пролактина, иногда галакторея; выраженная гиперпролактинемия требует исключения других причин |
| Гипоталамическая дисфункция | Повреждение центров регуляции аппетита, сна, температуры и энергетического обмена | Гиперфагия и ожирение, нарушения сна и терморегуляции; возможны, но не обязательны, выраженные метаболические изменения |
После операции необходимо длительное наблюдение детского эндокринолога с оценкой роста, массы тела, пубертатного развития и всех тропных функций гипофиза. Заместительную терапию начинают с коррекции жизненно значимого дефицита кортизола; левотироксин назначают при подтверждённом центральном гипотиреозе, а рекомбинантный СТГ — после стабилизации состояния и исключения активного роста опухоли по данным нейровизуализации. Лечение СТГ-недостаточности проводится под контролем роста, ИФР-1 и регулярного МРТ-наблюдения.