2) диффузного токсического зоба
3) врожденного гипопитуитаризма
4) синдрома Иценко-Кушинга (+)
Свободный кортизол в суточной моче определяют для подтверждения эндогенного гиперкортицизма — биохимической основы синдрома Иценко–Кушинга. Кортизол циркулирует преимущественно в связанном с белками состоянии, но его несвязанная фракция фильтруется в почках. Поэтому суточная экскреция свободного кортизола интегрально отражает секрецию гормона в течение суток и позволяет выявить ее патологическое повышение, менее зависимое от колебаний концентрации кортизолсвязывающего глобулина. Метод входит в число рекомендуемых тестов первого этапа диагностики гиперкортицизма.
У детей исследование особенно обосновано при сочетании прогрессирующей прибавки массы тела с замедлением линейного роста, артериальной гипертензией, лунообразным лицом, плеторой, широкими багровыми стриями, мышечной слабостью или нарушениями полового развития. Из-за вариабельности секреции кортизола и возможных ошибок сбора обычно исследуют не менее двух суточных проб; результат оценивают с учетом площади поверхности тела, объема мочи и экскреции креатинина. Нормальный показатель не всегда исключает легкий или циклический гиперкортицизм, поэтому диагноз подтверждают сочетанием независимых тестов.
| Этап или метод | Диагностическое значение | Особенности интерпретации |
|---|---|---|
| Свободный кортизол в суточной моче | Подтверждает повышенную интегральную секрецию биологически активного кортизола | Необходимы полноценный суточный сбор и, как правило, повторное исследование |
| Поздневечерний кортизол в слюне или крови | Выявляет утрату нормального циркадного снижения секреции кортизола | Повышение в ночные часы характерно для эндогенного гиперкортицизма |
| Малая дексаметазоновая проба | Оценивает способность глюкокортикоидов подавлять гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковую ось | Отсутствие адекватного подавления кортизола поддерживает диагноз |
| Плазменный АКТГ | Разделяет гиперкортицизм на АКТГ-зависимый и АКТГ-независимый | Определяется после биохимического подтверждения избытка кортизола |
| АКТГ-зависимый гиперкортицизм | Возможны кортикотропинома гипофиза или эктопическая секреция АКТГ | Требует последующего топического поиска источника АКТГ |
| АКТГ-независимый гиперкортицизм | Характерен для автономной продукции кортизола надпочечниками | Сопровождается сниженным АКТГ и требует визуализации надпочечников |
| Функциональный гиперкортицизм | Возможен при тяжелом ожирении, депрессии, хроническом стрессе или декомпенсированном диабете | Умеренные отклонения требуют устранения провоцирующих факторов и повторного тестирования |
После подтверждения гиперкортицизма диагностический алгоритм направлен на установление его причины, а не только на фиксацию повышенного кортизола. Важно различать синдром Иценко–Кушинга как совокупность проявлений хронического избытка глюкокортикоидов и болезнь Иценко–Кушинга, обусловленную АКТГ-секретирующей аденомой гипофиза. Исследование суточной мочи не определяет локализацию патологического процесса, поэтому данные гормональных тестов должны предшествовать прицельной визуализации гипофиза или надпочечников. При экзогенном поступлении глюкокортикоидов эндогенная секреция кортизола обычно подавлена, что принципиально отличает ятрогенный синдром от эндогенного гиперкортицизма.