2) проводится в утренние часы после приема препаратов
3) проводится утренние часы до приема препаратов
4) не проводится (+)
Определение кортизола в крови не используется для оценки адекватности заместительной терапии при надпочечниковой недостаточности, поэтому правильным является вариант не проводится . Концентрация кортизола зависит от циркадного ритма, импульсной секреции и времени приема препарата. После приема гидрокортизона показатель отражает главным образом фармакокинетический пик введенного препарата, а не полноценность эндогенной функции коры надпочечников; многие иммунологические методы также могут давать перекрестную реакцию с синтетическими глюкокортикоидами.
Подбор дозы у детей основывается преимущественно на клинических критериях: самочувствии, аппетите, переносимости физической нагрузки, динамике массы тела и роста, скорости роста, артериальном давлении, наличии гиперпигментации, симптомов гипо- или гиперкортицизма. Лабораторный контроль имеет вспомогательное значение: оценивают электролиты и глюкозу, а при первичной надпочечниковой недостаточности — активность ренина плазмы для коррекции минералокортикоидной терапии. Уровень АКТГ также не служит целевым показателем дозы глюкокортикоида, поскольку его повышение может сохраняться несмотря на клинически адекватное лечение.
Динамические тесты с АКТГ или определение утреннего кортизола могут применяться не для подбора текущей дозы, а в отдельных ситуациях для подтверждения диагноза либо оценки восстановления гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой оси после длительной терапии. Такие исследования выполняют по стандартизированному протоколу с учетом периода отмены или замены препарата и риска острой надпочечниковой недостаточности.
| Показатель или подход | Клиническое значение | Ограничения и интерпретация |
|---|---|---|
| Кортизол в крови на фоне заместительной терапии | Не используется для рутинной оценки адекватности дозы | Зависит от времени приема препарата, циркадного ритма и особенностей метода анализа |
| Клиническое состояние ребенка | Основной ориентир эффективности лечения | Оценивают слабость, аппетит, тошноту, боли в животе, переносимость нагрузок и симптомы избытка глюкокортикоидов |
| Рост и масса тела | Позволяют выявлять хроническую недостаточность или передозировку | Необходимы регулярные антропометрия и оценка скорости роста по возрастным нормативам |
| Артериальное давление, натрий и калий | Помогают оценить водно-электролитный баланс | Особенно важны при первичной надпочечниковой недостаточности и подозрении на дефицит минералокортикоидов |
| Активность ренина плазмы | Используется для подбора дозы флудрокортизона | Интерпретируется вместе с артериальным давлением, электролитами и клиническими признаками |
| АКТГ | Имеет диагностическое значение при первичной форме заболевания | Не является самостоятельной целью заместительной терапии и не должен определять увеличение дозы гидрокортизона |
| Тест с АКТГ | Применяется для диагностики или оценки восстановления функции надпочечников | Не предназначен для повседневного контроля адекватности заместительной дозы |
Избыточная доза глюкокортикоидов у ребенка может приводить к замедлению роста, увеличению массы тела, повышению артериального давления и кушингоидным признакам. Недостаточная доза проявляется слабостью, снижением аппетита, потерей массы тела, гипогликемией и риском адреналового криза. При лихорадке, травме, операции или рвоте требуется временное увеличение стрессовой дозы и, при невозможности приема внутрь, парентеральное введение гидрокортизона. Изменение базисной терапии проводят по клиническим и общеклиническим данным, а не по разовому уровню кортизола.