2) примерно в 50
3) практически в 100 (+)
4) менее, чем в 10
Обоснование ответа
Краниофарингиома располагается в супраселлярной области и тесно связана с гипоталамусом, ножкой гипофиза и структурами аденогипофиза. При хирургическом удалении повреждение соматотропных клеток, портального кровотока и гипоталамической регуляции секреции соматолиберина приводит к выраженному снижению продукции гормона роста (СТГ). Дополнительное влияние оказывают послеоперационная лучевая терапия и исходная компрессия гипофиза опухолью. Поэтому частота стойкого СТГ-дефицита после лечения краниофарингиомы достигает 80–100%, что в тестовой формулировке соответствует практически полной встречаемости.
У детей дефицит СТГ проявляется снижением скорости роста, уменьшением ростового SDS, задержкой костного возраста, относительным увеличением жировой массы и снижением мышечной массы. Диагноз нельзя устанавливать по однократному определению СТГ, поскольку гормон секретируется импульсами; оценивают динамику роста и уровень инсулиноподобного фактора роста-1 (ИФР-1), а подтверждение проводят стимуляционным тестом. Исследование выполняют после стабилизации состояния и коррекции центральной надпочечниковой и тиреоидной недостаточности, поскольку сопутствующий дефицит АКТГ и ТТГ может маскировать проявления СТГ-недостаточности.
| Критерий | Характеристика после удаления краниофарингиомы |
|---|---|
| Патогенез | Повреждение соматотропных клеток, ножки гипофиза и гипоталамических центров регуляции секреции СТГ. |
| Частота | Стойкий СТГ-дефицит выявляется примерно у 80–100% пациентов, особенно после радикальной операции и лучевой терапии. |
| Основной клинический признак у ребенка | Снижение скорости роста, обычно менее 4–5 см в год в препубертатном возрасте, с постепенным уменьшением роста относительно возрастной нормы. |
| Дополнительные признаки | Задержка костного возраста, увеличение жировой ткани, относительно высокая плотность тела, снижение мышечной массы; возможна микропения у мальчиков при сочетанном гипогонадотропном гипогонадизме. |
| Скрининговые показатели | ИФР-1 ниже возрастной нормы поддерживает диагноз, но не является самостоятельным критерием: его уровень зависит от питания, функции печени, тиреоидного статуса и пубертата. |
| Подтверждение диагноза | Провокационный тест с инсулином, глюкагоном, аргинином или клонидином; диагностически значим недостаточный пик СТГ ниже порога, установленного конкретной лабораторной методикой, часто 7–10 нг/мл. |
| Принцип лечения | Рекомбинантный гормон роста назначают после исключения активного опухолевого процесса, оценки МРТ в динамике и коррекции дефицита кортизола и тиреоидных гормонов. |
Послеоперационный СТГ-дефицит часто входит в состав пан-гипопитуитаризма, поэтому требуется длительное наблюдение детского эндокринолога. Помимо роста, контролируют функцию АКТГ, ТТГ, гонадотропинов, водный обмен и состояние гипоталамо-ожирения. Решение о начале терапии гормоном роста принимают индивидуально с учетом завершенности противоопухолевого лечения, данных нейровизуализации и лабораторного подтверждения недостаточности. заместительная терапия не отменяет регулярное МРТ-наблюдение за областью операции.