2) изолированного телархе (+)
3) врожденную дисфункцию коры надпочечников
4) гонаддотропиннезависимого ППР
Преобладание секреции ФСГ над ЛГ после стимуляции гонадолиберином характерно для изолированного преждевременного телархе — доброкачественного неполного варианта преждевременного полового развития. В условиях незрелости гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы клетки, секретирующие ФСГ, могут отвечать на стимуляцию активнее, тогда как пубертатный подъём ЛГ отсутствует или выражен минимально. Поэтому выявляется преимущественно фолликулостимулирующий ответ при сохранении допубертатного уровня ЛГ.
Изолированное телархе обычно проявляется только увеличением молочных желёз, чаще без ускорения роста, появления лобкового или подмышечного оволосения, выраженного запаха пота и других признаков прогрессирования пубертата. Костный возраст, как правило, не опережает паспортный, а концентрация эстрадиола остаётся низкой либо незначительно повышается. Диагностическое значение имеет не только соотношение ФСГ и ЛГ, но и клиническая динамика, показатели роста, костный возраст и результаты гормонального обследования.
При истинном гонадотропинзависимом преждевременном половом развитии активируется пульсирующая секреция гонадолиберина, вследствие чего после пробы преимущественно повышается ЛГ и увеличивается соотношение ЛГ/ФСГ. При гонадотропиннезависимых формах преждевременного полового развития, включая гормонально активные опухоли и врождённую дисфункцию коры надпочечников, эндогенные половые стероиды подавляют гипофизарные гонадотропины, поэтому пубертатного ответа на гонадолиберин не возникает.
| Состояние | Ответ на пробу с гонадолиберином | Клинические признаки | Дополнительные диагностические ориентиры |
|---|---|---|---|
| Изолированное телархе | ФСГ-преобладающий ответ, ЛГ остаётся низким или допубертатным | Изолированное увеличение молочных желёз без прогрессирования других признаков пубертата | Костный возраст обычно соответствует паспортному; динамическое наблюдение |
| Истинное гонадотропинзависимое преждевременное половое развитие | Пубертатное повышение ЛГ, часто с увеличением соотношения ЛГ/ФСГ | Прогрессирующее развитие вторичных половых признаков, ускорение роста | Опередивший костный возраст; при необходимости МРТ гипоталамо-гипофизарной области |
| Гонадотропиннезависимое преждевременное половое развитие | ЛГ и ФСГ подавлены, пубертатного ответа на гонадолиберин нет | Признаки вирилизации или эстрогенизации могут развиваться независимо от активации оси | Повышение половых стероидов; поиск источника автономной гормональной секреции |
| Врождённая дисфункция коры надпочечников | Проба обычно демонстрирует допубертатный, неактивированный гонадотропный ответ | Преждевременное адренархе, лобковое оволосение, акне, ускорение роста, возможна вирилизация | Повышение 17-гидроксипрогестерона и андрогенов надпочечникового происхождения |
| Преждевременное адренархе | ЛГ и ФСГ остаются в допубертатном диапазоне | Изолированное появление лобкового или подмышечного оволосения без увеличения молочных желёз | Повышение ДГЭА-С при отсутствии существенного повышения эстрадиола |
| Прогрессирующее телархе | По мере активации центральной оси ответ может становиться ЛГ-преобладающим | Увеличение молочных желёз сопровождается ростовым ускорением и появлением других признаков пубертата | Требуется повторная оценка гормонов и костного возраста в динамике |
Таким образом, ФСГ-преобладающий ответ при стимуляции гонадолиберином у ребёнка указывает прежде всего на функциональную незрелость репродуктивной оси и поддерживает диагноз изолированного телархе. Однократный результат не должен оцениваться отдельно от темпов прогрессирования симптомов и лабораторных данных. При появлении ускорения роста, опережения костного возраста или новых вторичных половых признаков необходимо повторно исключить центральное преждевременное половое развитие. При подтверждённой центральной форме методом лечения обычно является терапия агонистами гонадолиберина.