2) субтотальной панкреатэктомии
3) панкреатогастродуоденальной резекции
4) тотальной панкреатэктомии
Фокальный врожденный гиперинсулинизм обусловлен локальным аденоматозным поражением островковых клеток поджелудочной железы, тогда как окружающая ткань обычно не имеет выраженной гиперфункции. Чаще заболевание связано с отцовской мутацией ABCC8 или KCNJ11 и последующей потерей материнского участка 11p15 в клетках очага. Поэтому удаление патологического участка, то есть ограниченная резекция или энуклеация очага, устраняет источник избыточной секреции инсулина и позволяет сохранить функционально полноценную часть железы.
Диагноз гиперинсулинизма подтверждают при гипогликемии обнаружением неадекватно сохраняющихся концентраций инсулина и С-пептида, подавления кетогенеза и липолиза, а также повышением гликемии после введения глюкагона. Для определения формы и места поражения основное значение имеет ПЭТ/КТ с 18F-L-ДОФА: при фокальном процессе выявляется ограниченная зона повышенного накопления радиофармпрепарата, при диффузном — равномерное накопление в поджелудочной железе. Точная предоперационная локализация очага необходима для выбора объема хирургического вмешательства.
При фокальной форме расширенная резекция не дает дополнительных преимуществ, но повышает риск послеоперационного сахарного диабета и внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы. Субтотальная или почти тотальная панкреатэктомия рассматривается преимущественно при тяжелом диффузном гиперинсулинизме, резистентном к медикаментозной терапии. Панкреатодуоденальная и тотальная резекции для лечения локального очага чрезмерны и не соответствуют органосберегающему принципу хирургии.
| Признак | Фокальная форма | Диффузная форма |
|---|---|---|
| Морфологическая основа | Локальная аденоматозная гиперплазия β-клеток | Гиперфункция и гиперплазия β-клеток во всей поджелудочной железе |
| Генетические особенности | Часто отцовская мутация ABCC8 или KCNJ11 с соматической потерей материнского 11p15 в очаге | Возможны биаллельные мутации каналов KATP или другие генетические дефекты, затрагивающие все β-клетки |
| Распределение поражения | Один ограниченный очаг; остальная ткань относительно сохранна | Изменения распространены по всей железе без четкой границы |
| ПЭТ/КТ с 18F-L-ДОФА | Фокальное усиление накопления радиофармпрепарата | Диффузное, относительно равномерное накопление |
| Основной хирургический принцип | Удаление очага с максимальным сохранением нормальной ткани | При неэффективности медикаментозной терапии может потребоваться обширная резекция |
| Предпочтительный объем операции | Энуклеация или частичная резекция поджелудочной железы | Субтотальная/почти тотальная панкреатэктомия в строго отобранных случаях |
| Основные последствия чрезмерной резекции | Неоправданное увеличение риска сахарного диабета и экзокринной недостаточности | Риск тех же осложнений сохраняется, но может быть приемлем при неконтролируемой диффузной гиперинсулинемии |
После удаления фокального очага у большинства детей достигается стойкая нормогликемия без необходимости пожизненной терапии. В раннем послеоперационном периоде контролируют гликемию, поскольку возможны как сохраняющаяся гиперинсулинемия, так и транзиторная гипергликемия. В дальнейшем необходим мониторинг углеводного обмена и функции поджелудочной железы. Таким образом, ограниченная резекция является одновременно патогенетически обоснованной и органосберегающей тактикой.