2) 0,5-1
3) 0,25-0,5
4) 1,5-3
Гипопаратиреоз сопровождается дефицитом паратиреоидного гормона, поэтому снижаются реабсорбция кальция в почках и образование активной формы витамина D в почечной ткани. Одновременно уменьшается выведение фосфатов, что приводит к гиперфосфатемии и дополнительному снижению концентрации ионизированного кальция. Кальцитриол и альфакальцидол компенсируют недостаток гормональной стимуляции, повышая кишечное всасывание кальция.
Ионизированный кальций менее 0,8 ммоль/л расценивается как выраженная гипокальциемия, особенно опасная у детей из-за риска парестезий, болезненных мышечных спазмов, ларингоспазма, судорог и нарушений сердечного ритма. Поэтому начальная доза активной формы витамина D составляет 1–1,5 мкг в сутки: более низкие дозировки обычно применяют при менее значительном снижении кальция. При клинически выраженной или острой гипокальциемии активный витамин D назначают одновременно с препаратами кальция; при необходимости проводят неотложное внутривенное введение кальция, поскольку эффект витамина D развивается не мгновенно.
| Показатель или ситуация | Клиническая оценка | Основной принцип ведения |
|---|---|---|
| Ионизированный кальций ≥1,10 ммоль/л | Обычно соответствует нормальному диапазону, который уточняется по возрастным референсам лаборатории | Поддерживающая терапия и плановый контроль кальция, фосфатов и функции почек |
| Ионизированный кальций около 0,90–1,09 ммоль/л | Лёгкая или умеренная гипокальциемия; симптомы могут отсутствовать | Коррекция дозы перорального кальция и активного витамина D |
| Ионизированный кальций менее 0,80 ммоль/л | Выраженная гипокальциемия с высоким риском нейромышечной и сердечной симптоматики | Начальная доза активной формы витамина D 1–1,5 мкг/сут с обязательной оценкой необходимости неотложной терапии кальцием |
| Симптомная гипокальциемия | Тетания, карпопедальные спазмы, ларингоспазм, судороги, удлинение интервала QT | Неотложное введение раствора кальция под контролем состояния и ЭКГ; затем переход к пероральной поддерживающей схеме |
| Гиперфосфатемия при гипопаратиреозе | Следствие уменьшения почечной экскреции фосфатов при дефиците ПТГ | Контроль фосфатов, ограничение их поступления при необходимости и предупреждение кальций-фосфатных отложений |
| Период подбора дозы | Концентрация кальция может колебаться, а риск гиперкальциурии сохраняется даже при нормальном сывороточном кальции | Регулярный контроль кальция, фосфатов, креатинина и кальция в моче; дозу титруют до нижней границы нормы |
Цель лечения заключается не в достижении высоконормального кальция, а в устранении симптомов и поддержании его на нижней границе референсного диапазона. Избыточная терапия активным витамином D может вызвать гиперкальциемию, гиперкальциурию и нефрокальциноз. Эффективность лечения оценивают по клиническому состоянию и лабораторным показателям, а не только по одному измерению кальция. Выбор конкретного препарата и последующая коррекция дозы зависят от возраста ребёнка, массы тела, выраженности симптомов и динамики анализов.