2) сниженный аппетит
3) судорожный синдром
4) гиперпигментацию (+)
Гиперпигментация не характерна для вторичной надпочечниковой недостаточности, поскольку при дефиците адренокортикотропного гормона (АКТГ) его концентрация снижена или неадекватно нормальна. В норме избыток АКТГ, образующийся из общего предшественника проопиомеланокортина, сопровождается повышением уровня меланотропинов и стимуляцией меланоцитов. Поэтому диффузная гиперпигментация кожи и слизистых является преимущественным признаком первичного поражения коры надпочечников, при котором АКТГ повышен.
Для вторичной формы типичен преимущественный дефицит кортизола при относительно сохранной секреции альдостерона, регулируемой главным образом ренин-ангиотензин-альдостероновой системой. Артериальная гипотония возможна вследствие снижения сосудистой чувствительности к катехоламинам, но обычно выражена меньше, чем при первичной недостаточности. Снижение аппетита, гипонатриемия за счёт усиленной секреции антидиуретического гормона, гипогликемия и связанный с ней судорожный синдром также могут наблюдаться, особенно у детей.
| Признак | Первичная надпочечниковая недостаточность | Вторичная надпочечниковая недостаточность |
|---|---|---|
| Уровень кортизола | Снижен | Снижен |
| АКТГ | Повышен | Снижен или неадекватно нормален |
| Гиперпигментация | Характерна из-за избытка АКТГ и меланокортинов | Обычно отсутствует из-за дефицита АКТГ |
| Альдостерон | Часто снижен | Обычно сохранён |
| Калий и натрий | Гиперкалиемия и гипонатриемия вследствие минералокортикоидного дефицита | Калий обычно нормальный; возможна гипонатриемия вследствие усиления секреции АДГ |
| Артериальное давление | Часто выраженная гипотония, возможна дегидратация | Гипотония возможна, но чаще менее выражена |
| Основные причины | Аутоиммунное поражение, врождённая гиперплазия коры надпочечников, инфекционное или генетическое повреждение | Поражение гипофиза или гипоталамуса, опухоли, операции, лучевая терапия, длительная терапия глюкокортикоидами |
Подтверждение вторичной надпочечниковой недостаточности основывается на выявлении низкого утреннего кортизола в сочетании с низким или неадекватно нормальным АКТГ и оценивается с учётом результатов стимуляционной пробы с синтетическим АКТГ. При длительном центральном гипокортицизме ответ надпочечников на стимуляцию также может быть сниженным вследствие их атрофии. Обнаружение выраженной гиперпигментации, гиперкалиемии и значительно повышенного АКТГ, напротив, должно направлять диагностику в сторону первичной формы заболевания. При подозрении на вторичную недостаточность необходимо также оценивать другие гормоны аденогипофиза и проводить визуализацию гипофизарно-гипоталамической области по показаниям.