2) недостаточная секреция паратиреоидного гормона
3) недостаточное поступление в организм солей кальция и витамина д3
4) избыточная экскреция кальция с мочой
Избыточная секреция паратиреоидного гормона (ПТГ) вызывает ПТГ-зависимую гиперкальциемию, наиболее типичную для первичного гиперпаратиреоза вследствие аденомы или гиперплазии околощитовидных желез. ПТГ усиливает резорбцию костной ткани, повышает реабсорбцию кальция в дистальных отделах нефрона и стимулирует образование активной формы витамина D — кальцитриола. В результате увеличивается кишечное всасывание кальция и повышается его концентрация в крови; одновременно усиливается выведение фосфатов, что может приводить к гипофосфатемии.
Ключевой диагностический признак — повышение общего с поправкой на альбумин или ионизированного кальция в сочетании с повышенным либо неадекватно нормальным уровнем ПТГ. При гиперкальциемии ПТГ в норме должен быть подавлен, поэтому даже результат в пределах референсного интервала может расцениваться как патологически несоответствующий ситуации. У детей лабораторную оценку проводят с учетом возрастных референсных значений; дополнительно определяют фосфор, креатинин, щелочную фосфатазу, 25-гидроксивитамин D и кальций в суточной моче.
Недостаточность ПТГ, дефицит кальция или витамина D обычно приводят к гипокальциемии, а избыточная экскреция кальция с мочой чаще сопровождается нормальным или сниженным уровнем кальция в сыворотке. Клиническими проявлениями гиперкальциемии могут быть полиурия, жажда, запоры, тошнота, мышечная слабость и нефролитиаз. При подтвержденном первичном гиперпаратиреозе оценивают состояние почек и костной ткани, а тактику лечения определяют по выраженности гиперкальциемии, наличию осложнений и причине заболевания.
| Состояние | ПТГ | Кальций сыворотки | Фосфор | Кальций в моче и отличительные признаки |
|---|---|---|---|---|
| Первичный гиперпаратиреоз | Повышен или неадекватно нормален | Повышен | Чаще снижен | Нормальный или повышенный; возможны нефролитиаз, снижение минеральной плотности костей, аденома или гиперплазия желез |
| Семейная гипокальциурическая гиперкальциемия | Нормальный или слегка повышен | Умеренно повышен | Обычно нормальный | Снижен; отношение клиренса кальция к клиренсу креатинина обычно <0,01, возможны варианты гена CASR |
| Гиперкальциемия при интоксикации витамином D или гранулематозном процессе | Подавлен | Повышен | Нормальный или повышен | Часто повышен; ориентируются на 25-гидроксивитамин D и клинический контекст |
| Гиперкальциемия при опухолевой продукции PTHrP | Подавлен | Повышен, иногда резко | Чаще снижен | Повышенная кальциурия; выявляются признаки основного опухолевого процесса |
| Гипопаратиреоз | Снижен или не определяется | Снижен | Повышен | Гипокальциемия и гиперфосфатемия; возможны парестезии, судороги, признаки повышенной нервно-мышечной возбудимости |
| Дефицит кальция или витамина D | Чаще повышен вторично | Нормальный или снижен | Нормальный или снижен | Не является причиной первичной гиперкальциемии; характерны рахитические изменения или остеомаляция при выраженном дефиците |
| Идиопатическая или почечная гиперкальциурия | Обычно нормальный | Чаще нормальный | Обычно нормальный | Повышенная экскреция кальция повышает риск камнеобразования, но сама по себе обычно не вызывает гиперкальциемию |
При подозрении на ПТГ-зависимую гиперкальциемию кальций и ПТГ необходимо исследовать одновременно, поскольку раздельная оценка может привести к ошибочной интерпретации. Ультразвуковое исследование шеи и другие методы визуализации применяют после биохимического подтверждения диагноза, а не вместо него. При первичном гиперпаратиреозе у ребенка требуется консультация детского эндокринолога и хирурга; при показаниях основным радикальным методом является удаление патологически измененной околощитовидной железы.