2) тиреотоксикоз
3) гипопаратиреоз
4) гипогонадизм (+)
Гипогонадизм у лиц женского пола — это синдром недостаточной функции яичников, сопровождающийся снижением синтеза эстрогенов, прогестерона и, в определённой степени, андрогенов. Дефицит эстрадиола нарушает развитие и поддержание вторичных половых признаков, становление менструального цикла и минерализацию костной ткани. В детском и подростковом возрасте гипогонадизм может проявляться задержкой полового развития, отсутствием телархе, первичной аменореей или прекращением ранее установившихся менструаций.
По уровню гонадотропинов выделяют гипергонадотропный и гипогонадотропный варианты. При первичном поражении яичников концентрация эстрадиола снижена, а ФСГ и ЛГ повышены вследствие утраты отрицательной обратной связи; такой механизм характерен для дисгенезии гонад, синдрома Тёрнера, аутоиммунного поражения, последствий химио- или лучевой терапии. При нарушении функции гипоталамуса или гипофиза продукция ФСГ и ЛГ недостаточна, поэтому они остаются низкими или неадекватно нормальными при низком уровне эстрадиола.
Диагностика основывается на оценке темпов полового развития, менструального анамнеза и лабораторного определения эстрадиола, ФСГ и ЛГ. У девочек отсутствие увеличения молочных желёз к 13 годам рассматривается как признак задержки полового развития, а отсутствие менархе к 15 годам или в течение 3 лет после телархе требует обследования. Лечение зависит от причины и обычно включает поэтапную заместительную терапию эстрогенами; после формирования эндометрия и при сохранённой матке добавляют прогестаген для профилактики гиперплазии эндометрия.
| Вариант гипогонадизма | Эстрадиол | ФСГ и ЛГ | Типичные причины | Ключевые проявления |
|---|---|---|---|---|
| Первичный, гипергонадотропный | Снижен | Повышены | Дисгенезия гонад, синдром Тёрнера, преждевременная недостаточность яичников | Задержка полового развития, аменорея, отсутствие или недоразвитие вторичных половых признаков |
| Центральный, гипогонадотропный | Снижен | Снижены или неадекватно нормальны | Гипоталамо-гипофизарные заболевания, синдром Кальмана, опухоли, тяжёлая нутритивная недостаточность | Задержка пубертата, часто сочетание с другими признаками дефицита гормонов гипофиза |
| Функциональное подавление гипоталамо-гипофизарной системы | Снижен или нижняя граница нормы | Низкие или нормальные | Интенсивные физические нагрузки, низкая масса тела, хронические заболевания, стресс | Олигоменорея или аменорея при отсутствии первичного поражения яичников |
| Преждевременная недостаточность яичников | Снижен | ФСГ повышен | Генетические, аутоиммунные, ятрогенные и идиопатические причины | Нарушение функции яичников до 40 лет, нерегулярные менструации или аменорея |
| Основной диагностический ориентир | Низкий эстрадиол в сочетании с оценкой ФСГ и ЛГ | Позволяет отличить первичное поражение яичников от центрального гипогонадизма | ||
| Основные последствия дефицита эстрогенов | Нарушение полового развития, аменорея, снижение минеральной плотности костей, повышенный риск остеопении и бесплодия | |||
Гипогонадизм следует отличать от заболеваний надпочечников, щитовидной и околощитовидных желёз, поскольку они не являются непосредственным результатом недостаточной секреции яичниковых гормонов. При первичном гипогонадизме необходимо обследование кариотипа, органов малого таза и оценка аутоиммунных и ятрогенных факторов по показаниям. Важными направлениями наблюдения являются контроль роста и костного возраста, оценка минеральной плотности костной ткани и коррекция дефицита витамина D и кальция. Своевременная заместительная терапия способствует формированию вторичных половых признаков и снижает риск отдалённых осложнений эстрогенного дефицита.