2) полихимиотерапия
3) хирургическое лечение (+)
4) лучевая терапия
Адренокортикальный рак (АКР) у детей — редкая злокачественная опухоль коры надпочечника, нередко обладающая гормональной активностью. Подозрение вызывают быстро растущее объёмное образование надпочечника, крупный размер, неоднородная структура с участками некроза и кровоизлияний, инвазия сосудов или соседних органов, а также признаки вирилизации, синдрома Кушинга или, реже, избытка минералокортикоидов. При резектабельном процессе основным потенциально радикальным методом является хирургическое удаление опухоли единым блоком с соблюдением принципов онкологической абластики.
Цель операции — полная резекция опухоли в пределах здоровых тканей (R0) без нарушения её капсулы и имплантационного распространения клеток. При необходимости удаляют вовлечённые соседние структуры и регионарные лимфатические узлы. Пункционная биопсия при типичной резектабельной опухоли обычно не является первым этапом: она может не изменить тактику и создаёт риск повреждения капсулы; окончательная верификация чаще проводится по операционному материалу. До вмешательства обязательны гормональное обследование и исключение феохромоцитомы, поскольку нераспознанная катехоламин-секретирующая опухоль может привести к тяжёлым гипертензивным осложнениям во время операции.
Митотан, полихимиотерапия и лучевая терапия имеют вспомогательное или паллиативное значение. Митотан применяют после операции при высоком риске рецидива либо при распространённом заболевании; цитотоксическая терапия, включая схемы на основе этопозида, доксорубицина и цисплатина, рассматривается при нерезектабельном или метастатическом АКР. Лучевая терапия используется ограниченно — например, при остаточной опухоли, локальном рецидиве или паллиативно, поскольку АКР не относится к высокорадиочувствительным опухолям.
| Клинический или диагностический признак | Значение для тактики |
|---|---|
| Вирилизация, преждевременное половое развитие, гиперкортицизм | Указывают на гормонально активную опухоль; требуют определения соответствующих стероидов и срочного обследования. |
| Крупное неоднородное образование с некрозом, кровоизлияниями и неровными контурами | Признаки, повышающие вероятность злокачественного процесса по данным УЗИ, КТ или МРТ. |
| Инвазия нижней полой вены, почечной вены, печени или окружающей клетчатки | Определяет местную распространённость; требуется планирование расширенной резекции в специализированном онкологическом центре. |
| Отсутствие отдалённых метастазов и техническая резектабельность | Предпочтительна первичная операция с удалением опухоли единым блоком и стремлением к R0-резекции. |
| Остаточная опухоль, разрыв капсулы, поражение лимфатических узлов или высокий риск рецидива | После хирургического лечения может потребоваться адъювантный митотан и индивидуальное обсуждение дополнительной терапии. |
| Нерезектабельный местно-распространённый или метастатический АКР | Рассматриваются системная терапия, включая митотан и полихимиотерапию, а также паллиативные хирургические или лучевые методы. |
| Дифференциальный диагноз: нейробластома, феохромоцитома, доброкачественная адренокортикальная опухоль | Требуются оценка катехоламинов и стероидов, визуализация и морфологическое исследование; у детей дополнительно учитываются педиатрические критерии злокачественности, а не только критерии Weiss для взрослых. |
После операции необходимы морфологическая верификация, стадирование и длительное наблюдение с контролем гормонального профиля и визуализацией. При АКР следует оценивать возможность наследственного синдрома, прежде всего ассоциацию с герминальными вариантами TP53, и при показаниях проводить генетическое консультирование. Тактика определяется мультидисциплинарной командой детских онкологов, эндокринологов, хирургов и специалистов лучевой диагностики.