↑ Вверх ↓ Вниз

У ребенка с sds роста: -3.4, низким уровнем ифр-1 и оперативным лечением гипоталамо-гипофизарной опухоли в анамнезе, для диагностики дефицита стг (ответ на вопрос)

У РЕБЕНКА С SDS РОСТА: -3.4, НИЗКИМ УРОВНЕМ ИФР-1 И ОПЕРАТИВНЫМ ЛЕЧЕНИЕМ ГИПОТАЛАМО-ГИПОФИЗАРНОЙ ОПУХОЛИ В АНАМНЕЗЕ, ДЛЯ ДИАГНОСТИКИ ДЕФИЦИТА СТГ
1) требуется проведение теста на генерацию ИФР-1
2) требуется проведение одной стимуляционной пробы
3) проведение СТГ-стимуляционных проб не требуется (+)
4) требуется проведение двух стимуляционных проб

У ребенка выраженная задержка роста (SDS роста −3,4) сочетается с низкой концентрацией ИФР‑1 и анамнезом органического поражения гипоталамо‑гипофизарной области, потребовавшего хирургического лечения. ИФР‑1 является периферическим медиатором действия соматотропного гормона (СТГ), поэтому его устойчиво низкий уровень при выраженном нарушении роста поддерживает наличие соматотропной недостаточности. В такой клинической ситуации вероятность органического дефицита СТГ высока, и диагноз может быть установлен без проведения стимуляционных проб.

Две стимуляционные пробы обычно необходимы при идиопатической изолированной низкорослости, когда отсутствуют структурные изменения гипоталамо‑гипофизарной области и другие убедительные признаки органического поражения. Однако низкий ИФР‑1 сам по себе не является достаточным критерием: его концентрация также снижается при недостаточном питании, гипотиреозе, хронических заболеваниях, патологии печени и задержке пубертата. В представленном случае сочетание тяжелого отставания в росте, биохимического маркера дефицита СТГ и перенесенной операции по поводу гипоталамо‑гипофизарной опухоли формирует достаточное основание для отказа от провокационного тестирования.

Клиническая ситуацияДиагностическое значениеПодход к стимуляционным пробам
Органическое поражение гипоталамо‑гипофизарной области, выраженная низкорослость и низкий ИФР‑1Высокая вероятность органического дефицита СТГПроведение проб может не требоваться
Идиопатическая изолированная задержка роста без структурных измененийДиагноз не может основываться только на антропометрии и ИФР‑1Обычно необходимы две валидированные стимуляционные пробы
Только низкий ИФР‑1 при нормальной или неуточненной скорости ростаПризнак неспецифичен и требует исключения других причинНеобходима дополнительная клинико‑лабораторная оценка; решение о пробах индивидуально
Множественный дефицит гормонов аденогипофизаПовышает вероятность гипопитуитаризма и дефицита СТГПри сочетании с низким ИФР‑1 стимуляционные пробы могут быть не нужны
Нормальный ИФР‑1 при подозрении на дефицит СТГНе исключает заболевание, особенно при ожирении или на ранних этапахТребуется оценка роста, костного возраста и показаний к динамическому тестированию
Пограничный результат стимуляционной пробыЗависит от метода, используемого препарата, лабораторного порога и клинического контекстаНужна подтверждающая проба или пересмотр диагноза с учетом всех данных

После хирургического лечения необходимо оценить функцию всех тропных осей гипофиза, включая тиреотропную, адренокортикотропную и гонадотропную, а также контролировать состояние опухоли по данным нейровизуализации. До назначения терапии рекомбинантным гормоном роста следует исключить активный опухолевый процесс и скорректировать сопутствующий гипотиреоз или надпочечниковую недостаточность. Дальнейшее наблюдение включает контроль скорости роста, ИФР‑1, костного возраста и переносимости лечения.

Поделитесь с коллегами ссылкой на наш сайт