2) клиторопластику, рассечение урогенитального синуса (при необходимости)
3) удаление больших половых губ
4) удаление малых половых губ
Интроитопластика является основным содержанием второго этапа двухэтапной феминизирующей генитопластики при вирилизации наружных половых органов у девочек с дефицитом 21-гидроксилазы. Во время операции формируют или расширяют вход во влагалище, реконструируют преддверие и, при наличии общего урогенитального канала, обеспечивают более физиологичное раздельное открытие мочеиспускательного канала и влагалища. Это необходимо для нормального оттока менструальной крови, возможности половой жизни в будущем и уменьшения риска стеноза и затруднения введения тампонов.
Дефицит 21-гидроксилазы нарушает синтез кортизола, а при классических формах также альдостерона, что приводит к компенсаторному повышению АКТГ и избыточной продукции надпочечниковых андрогенов. Под их воздействием у плода с кариотипом 46,XX происходит различная степень вирилизации: увеличение клитора, сращение половых губ и формирование урогенитального синуса, при котором уретра и влагалище открываются в общий канал. Степень вирилизации оценивают клинически по классификации Праเดра, однако объём реконструкции определяют главным образом по анатомии общего канала, длине влагалища и расположению его устья.
Клиторопластика с сохранением сосудисто-нервных структур и коррекция наружных половых губ обычно относятся к первому этапу, выполняемому в раннем возрасте, тогда как интроитопластика часто планируется на втором этапе, ближе к периоду полового созревания. Рассечение или реконструкция урогенитального синуса может выполняться на одном из этапов в зависимости от длины общего канала и выбранной хирургической техники. Удаление больших или малых половых губ не является целью феминизирующей пластики: выполняют их моделирование, а не радикальную резекцию.
| Признак или этап | Характеристика | Клиническое значение |
|---|---|---|
| Патогенетическая основа | Дефицит 21-гидроксилазы вызывает снижение синтеза кортизола, повышение АКТГ и гиперпродукцию андрогенов | Формируется вирилизация наружных половых органов у плода 46,XX |
| Урогенитальный синус | Общий канал, в который открываются уретра и влагалище | Определяет сложность реконструкции и необходимость коррекции зоны влагалищного входа |
| Классификация Праเดера I–II | Умеренное увеличение клитора, частичное сращение половых губ, относительно небольшая вирилизация | Чаще возможна ограниченная реконструкция наружных половых органов |
| Классификация Праเดера III–V | Выраженное увеличение клитора, глубокий урогенитальный синус, выраженное сращение половых губ | Требуется более сложная поэтапная реконструкция; объём операции определяется анатомией, а не только степенью по Прадеру |
| Первый этап | Нервосберегающая клиторопластика, моделирование половых губ; коррекция синуса по показаниям | Уменьшает вирилизацию и формирует наружный контур без удаления половых органов |
| Второй этап | Интроитопластика с формированием или расширением влагалищного входа и реконструкцией преддверия | Восстанавливает анатомически и функционально приемлемый интроитус |
| Критерии планирования операции | Длина общего канала, положение влагалищного устья, состояние промежности, наличие стеноза и урологических симптомов | Позволяют выбрать мобилизацию общего канала, рассечение синуса или более обширную вагинопластику |
Современная тактика должна быть индивидуализированной и учитывать анатомию, риск осложнений, эндокринный контроль и мнение семьи; сроки необязательной реконструкции остаются предметом клинического обсуждения. До и после операции необходима адекватная заместительная терапия глюкокортикоидами, а при сольтеряющей форме — также минералокортикоидами. Длительное наблюдение включает оценку проходимости интроитуса, функции мочевых путей, менструального оттока и психосексуального благополучия.