2) первичного гипопаратиреоза
3) СТГ-продуцирующей аденомы гипофиза (+)
4) нефрогенного несахарного диабета
Выраженное ускорение линейного роста у ребенка, особенно с переходом роста на более высокие перцентили, характерно для гиперсекреции гормона роста (СТГ). При СТГ-продуцирующей аденоме гипофиза повышается синтез инсулиноподобного фактора роста 1 (ИФР-1), преимущественно в печени. СТГ и ИФР-1 стимулируют пролиферацию хондроцитов в эпифизарных зонах роста и усиливают рост костей в длину.
Если гиперсекреция СТГ развивается до закрытия эпифизарных зон, формируется гипофизарный гигантизм; после завершения роста скелета преобладают признаки акромегалии. Помимо ускорения темпов роста, у ребенка могут наблюдаться увеличение кистей и стоп, огрубение черт лица, нижнечелюстной прогнатизм, головные боли, нарушения полей зрения и признаки компрессии структур хиазмально-селлярной области. Диагноз подтверждают повышенным уровнем ИФР-1 с учетом возраста и пола, отсутствием подавления СТГ при оральном глюкозотолерантном тесте и выявлением аденомы при МРТ гипофиза.
Остальные перечисленные состояния не вызывают типичного патологического ускорения роста. Дефицит кортизола чаще сопровождается задержкой физического развития, первичный гипопаратиреоз — нарушениями кальций-фосфорного обмена и неврологическими симптомами, а нефрогенный несахарный диабет — полиурией, полидипсией и риском гипернатриемии; при тяжелом течении хронических заболеваний рост также обычно замедляется.
| Состояние | Влияние на темпы роста | Ведущий механизм | Характерные диагностические признаки |
|---|---|---|---|
| СТГ-продуцирующая аденома гипофиза | Выраженное ускорение; при открытых зонах роста — гигантизм | Избыток СТГ и ИФР-1 стимулирует рост хряща и костей | Повышенный ИФР-1, отсутствие подавления СТГ при ОГТТ, аденома по МРТ гипофиза |
| Хроническая надпочечниковая недостаточность | Обычно замедление роста и задержка костного возраста | Дефицит кортизола, хроническое заболевание, нарушения метаболизма и питания | Слабость, гиперпигментация при первичной форме, гипонатриемия, гиперкалиемия, низкий кортизол |
| Первичный гипопаратиреоз | Не является причиной выраженного ускорения роста; возможно нарушение физического развития | Дефицит паратгормона вызывает гипокальциемию и гиперфосфатемию | Тетания, парестезии, судороги, сниженный кальций, повышенный фосфор, низкий ПТГ |
| Нефрогенный несахарный диабет | Обычно рост не ускоряется; при декомпенсации возможно его замедление | Нечувствительность почек к вазопрессину приводит к потере свободной воды | Полиурия, полидипсия, низкая осмолярность мочи, отсутствие адекватного концентрирования мочи |
| Физиологическое пубертатное ускорение | Временный скачок роста, соответствующий стадии полового созревания | Активация гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы и повышение секреции половых гормонов | Соответствующие возрасту признаки пубертата, нормальные ИФР-1 и СТГ, последующее закрытие зон роста |
Оценивать ускорение роста следует по динамике роста, скорости роста в сантиметрах за год и изменению стандартного отклонения роста, а не по одному измерению. Подозрение на избыток СТГ особенно усиливается при сочетании высоких темпов роста с увеличением размеров кистей, стоп и изменением черт лица. После биохимического подтверждения требуется визуализация гипофиза и оценка зрения. Основным методом лечения СТГ-продуцирующей аденомы у детей является транссфеноидальное удаление опухоли; при сохраняющейся гиперсекреции применяют медикаментозную терапию аналогами соматостатина, антагонистом рецепторов СТГ или лучевое лечение по показаниям.