2) стеноза легочной артерии
3) коарктации аорты
4) аномалии Эбштейна
Митральный стеноз препятствует опорожнению левого предсердия в левый желудочек. Повышенное давление в левом предсердии ретроградно передаётся на лёгочные вены и капилляры, формируя посткапиллярную лёгочную гипертензию. При длительном течении заболевания развиваются рефлекторная вазоконстрикция и ремоделирование лёгочных артериол, поэтому гипертензия малого круга может приобрести смешанный пост- и прекапиллярный характер, сопровождаться перегрузкой и гипертрофией правого желудочка.
Клинически значимый митральный стеноз проявляется одышкой при нагрузке, снижением толерантности к физической активности, ортопноэ, иногда кровохарканьем; при прогрессировании возникают признаки правожелудочковой недостаточности. При аускультации типичны хлопающий I тон, щелчок открытия митрального клапана и низкочастотный диастолический шум на верхушке. Эхокардиография выявляет сужение митрального отверстия, увеличение левого предсердия и повышение расчётного систолического давления в лёгочной артерии по скорости струи трикуспидальной регургитации.
Другие перечисленные пороки не являются типичной причиной гипертензии малого круга. При стенозе лёгочной артерии кровоток в дистальные отделы лёгких ограничен, при коарктации аорты повышается давление в большом круге, а при аномалии Эбштейна преобладают недостаточность трикуспидального клапана, увеличение правых отделов сердца и снижение эффективного лёгочного кровотока. Поэтому наиболее обоснованный ответ — митральный стеноз.
| Состояние | Основной гемодинамический механизм | Типичное влияние на малый круг | Ключевые диагностические признаки |
|---|---|---|---|
| Митральный стеноз | Обструкция тока из левого предсердия в левый желудочек, повышение давления в левом предсердии | Посткапиллярная лёгочная гипертензия; при длительном течении возможен прекапиллярный компонент | Увеличение левого предсердия, диастолический градиент на митральном клапане, ускорение струи трикуспидальной регургитации |
| Стеноз лёгочной артерии | Обструкция выброса из правого желудочка в лёгочную артерию | Обычно ограничение лёгочного кровотока; системная лёгочная гипертензия дистальнее стеноза нехарактерна | Систолический шум изгнания, градиент давления через клапан лёгочной артерии, гипертрофия правого желудочка |
| Коарктация аорты | Сужение перешейка аорты и увеличение постнагрузки левого желудочка | Артериальная гипертензия большого круга, а не малого | Разница давления между верхними и нижними конечностями, ослабление пульса на бедренных артериях |
| Аномалия Эбштейна | Апикальное смещение створок трикуспидального клапана и выраженная трикуспидальная регургитация | Чаще сниженный эффективный лёгочный кровоток; возможны цианоз и право-левый сброс через межпредсердное сообщение | Увеличение правого предсердия, атриализация части правого желудочка, тяжёлая трикуспидальная недостаточность |
| Оценка давления в лёгочной артерии | Неинвазивный расчёт по скорости трикуспидальной регургитации и оценке давления в правом предсердии | Позволяет заподозрить лёгочную гипертензию, но требует оценки причины и состояния левых отделов сердца | Ориентировочно: систолическое давление в лёгочной артерии ≈ 4V² струи трикуспидальной регургитации + давление в правом предсердии |
При митральном стенозе лечение направлено прежде всего на устранение клапанной обструкции и снижение давления наполнения левых отделов сердца. При подходящей анатомии может выполняться баллонная митральная вальвулопластика, в остальных случаях рассматривается хирургическая коррекция. Диуретики применяют для уменьшения застойных явлений, тогда как специфические вазодилататоры для лечения лёгочной артериальной гипертензии при посткапиллярном механизме обычно не являются методом выбора.