2) отсутствием высокой легочной гипертензии
3) общим фиброзным кольцом аортального и легочного клапанов
4) полностью сформированными кольцами аортального и легочного клапанов (+)
Дефект аорто-легочной перегородки (аорто-легочное окно) представляет собой врожденное прямое сообщение между восходящей аортой и легочным стволом при сохранении двух раздельных полулунных клапанов. Поэтому аортальное и легочное клапанные отверстия имеют собственные, анатомически сформированные фиброзные кольца, что и делает правильным отмеченный вариант. Данная особенность принципиально отличает аорто-легочное окно от общего артериального ствола, при котором имеется единый артериальный клапан.
В типичной гемодинамической ситуации кровь сбрасывается слева направо — из аорты в легочный ствол, поскольку давление в аорте выше. Объемная перегрузка малого круга кровообращения приводит к тахипноэ, потливости и утомляемости при кормлении, недостаточной прибавке массы тела, повторным бронхолегочным инфекциям и признакам сердечной недостаточности. При большом дефекте легочная гипертензия может формироваться рано и быстро; при необратимой обструктивной перестройке легочных сосудов направление шунта способно измениться на право-левое, но это не является исходной характеристикой порока.
Диагноз устанавливают прежде всего при эхокардиографии с цветовым допплеровским картированием: визуализируют непрерывность сообщения между восходящей аортой и легочным стволом, двунаправленный или преимущественно левоправый поток и раздельные аортальный и легочный клапаны. Для уточнения анатомии перед хирургической коррекцией могут применяться КТ-ангиография или МР-ангиография. Хирургическое или катетерное закрытие дефекта выполняют до развития необратимой легочной сосудистой болезни.
| Признак | Характеристика | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Анатомический субстрат | Прямое сообщение между восходящей аортой и легочным стволом вследствие неполного формирования аорто-легочной перегородки | Основной критерий аорто-легочного окна |
| Клапанный аппарат | Аортальный и легочный клапаны раздельные, каждый имеет собственное сформированное фиброзное кольцо | Позволяет отличить порок от общего артериального ствола |
| Направление сброса | Обычно слева направо: из аорты в легочный ствол; при тяжелой легочной гипертензии возможна инверсия шунта | Объясняет гиперволемию малого круга и риск синдрома Эйзенменгера |
| Легочная гипертензия | При значительном дефекте развивается рано вследствие высокого давления и большого объема кровотока в легочных сосудах | Отсутствие высокой легочной гипертензии не является характерным признаком |
| Тип I по Mori | Проксимальный дефект, расположенный ближе к клапану легочной артерии | Учитывается при планировании хирургического доступа и оценки соседних структур |
| Тип II по Mori | Дистальный дефект, расположенный ближе к дуге аорты | Может имитировать или сочетаться с анатомией, характерной для открытого артериального протока |
| Тип III по Mori | Полный дефект аорто-легочной перегородки с широким сообщением на значительном протяжении | Обычно сопровождается выраженным легочным кровотоком и ранней легочной гипертензией |
Аускультативно может определяться громкий непрерывный или преимущественно систолический шум в верхних отделах левого края грудины, однако его отсутствие не исключает порок. При открытом артериальном протоке сообщение обычно соединяет нисходящую аорту с левой легочной артерией, тогда как при аорто-легочном окне дефект расположен между восходящей аортой и легочным стволом. Ранняя верификация анатомии и оценка легочного сосудистого сопротивления определяют возможность радикальной коррекции и прогноз.