2) открытого артериального протока
3) дефекта аортолегочной перегородки
4) тетрады Фалло (+)
Дефект межжелудочковой перегородки является обязательным анатомическим компонентом тетрады Фалло. Классическая тетрада включает большой обычно нерестриктивный ДМЖП, обструкцию выходного отдела правого желудочка или стеноз легочной артерии, декстрапозицию (всадник ) аорты и вторичную гипертрофию миокарда правого желудочка. ДМЖП при этом чаще имеет инфундибулярную, или мальпозиционную, локализацию и связан со смещением конусной перегородки.
Через ДМЖП формируется сообщение между желудочками, а выраженность обструкции выносящего тракта правого желудочка определяет направление и величину шунта. При тяжелом стенозе кровь сбрасывается преимущественно справа налево, что приводит к системной гипоксемии, цианозу и появлению гиперцианотических приступов; при менее выраженной обструкции цианоз может отсутствовать. Эхокардиографически выявляют крупный ДМЖП, overriding аорты, градиент давления в выходном тракте правого желудочка и признаки его гипертрофии.
Остальные перечисленные пороки могут сочетаться с ДМЖП, но не требуют его наличия для постановки диагноза. При прорыве аневризмы синуса Вальсальвы образуется аортокамерная фистула, при открытом артериальном протоке сохраняется сообщение между аортой и легочной артерией, а при дефекте аортолегочной перегородки — прямое сообщение между восходящей аортой и легочным стволом. Поэтому именно тетрада Фалло характеризуется обязательным сочетанием ДМЖП с обструкцией легочного кровотока и декстрапозицией аорты.
| Порок или признак | Анатомическое сообщение | Обязательность ДМЖП | Ключевые диагностические особенности |
|---|---|---|---|
| Тетрада Фалло | Большой мальпозиционный ДМЖП; обструкция выходного тракта правого желудочка; аорта расположена над ДМЖП | Обязателен | Цианоз различной степени, систолический шум легочного стеноза, на ЭхоКГ — сочетание четырех классических компонентов |
| ДМЖП при тетраде Фалло | Обычно крупный нерестриктивный дефект между желудочками | Определяет анатомическую основу порока | Разница давления между желудочками обычно невелика; направление шунта зависит главным образом от тяжести обструкции легочного кровотока |
| Прорыв аневризмы синуса Вальсальвы в правый желудочек | Фистульное сообщение между аортой и правым желудочком | Не обязателен | Непрерывный шум, признаки внезапной объемной перегрузки правых отделов; дефект перегородки может отсутствовать |
| Открытый артериальный проток | Сообщение между аортой и легочной артерией | Не обязателен | Непрерывный машинный шум, усиление легочного кровотока и объемная перегрузка левых отделов сердца |
| Дефект аортолегочной перегородки | Прямое сообщение между восходящей аортой и легочным стволом | Не обязателен | Рано развиваются сердечная недостаточность, легочная гипертензия и гиперволемия малого круга кровообращения |
| Гемодинамика тетрады Фалло | Шунт через ДМЖП зависит от сопротивления в выходном тракте правого желудочка | ДМЖП необходим для формирования внутрисердечного сброса | Усиление обструкции увеличивает право-левый сброс и гипоксемию; хирургическое лечение направлено на закрытие ДМЖП и устранение обструкции |
Степень цианоза при тетраде Фалло не определяется размером ДМЖП изолированно, поскольку при большом дефекте основное значение имеет выраженность легочного стеноза. Радикальная коррекция включает закрытие ДМЖП заплатой и восстановление адекватного кровотока из правого желудочка в легочную артерию. При критической обструкции или легочной атрезии на первом этапе могут применяться паллиативные вмешательства для увеличения легочного кровотока. После коррекции требуется длительное наблюдение из-за риска остаточной или поздней недостаточности клапана легочной артерии и аритмий.