2) сочетания с аневризмой перегородки
3) парадоксальной эмболии (+)
4) положительного семейного анамнеза по ВПС
Небольшой дефект межпредсердной перегородки без дилатации правого предсердия и правого желудочка обычно гемодинамически незначим: объем лево-правого сброса мал, легочный кровоток существенно не увеличен, поэтому профилактическое закрытие порока не приносит ожидаемой гемодинамической пользы. Такие дети подлежат динамическому наблюдению с эхокардиографической оценкой размеров правых камер, направления сброса и давления в легочной артерии.
Парадоксальная эмболия является исключением из этого подхода. При кратковременном повышении давления в правом предсердии, например при натуживании, кашле или маневре Вальсальвы, направление сброса через дефект может временно измениться на право-левое. Венозный тромб при этом минует легочный капиллярный фильтр и попадает в системный кровоток, вызывая ишемический инсульт, транзиторную ишемическую атаку или эмболию периферической артерии. Поэтому документированный или высоковероятный эпизод парадоксальной эмболии служит показанием к закрытию дефекта независимо от его малого диаметра и отсутствия объемной перегрузки правого желудочка.
Перед вмешательством необходимо подтвердить наличие межпредсердного сообщения и право-левого сброса с помощью трансторакальной или чреспищеводной эхокардиографии, при необходимости — контрастной пробы с микропузырьками. Одновременно исключают другие источники эмболии: нарушения ритма, тромбоз вен, внутрисердечные тромбы, сосудистые и тромбофилические заболевания. При вторичном дефекте с подходящими краями предпочтительно транскатетерное закрытие окклюдером; дефекты венозного синуса и первичные дефекты обычно требуют хирургической коррекции.
| Клиническая ситуация | Диагностические признаки | Тактика |
|---|---|---|
| Малый вторичный ДМПП без перегрузки правых камер | Диаметр менее 5 мм, нормальные размеры правого предсердия и правого желудочка, небольшой лево-правый сброс | Динамическое наблюдение; плановое закрытие обычно не требуется |
| Гемодинамически значимый ДМПП | Дилатация правого желудочка, увеличение легочного кровотока, значимый лево-правый сброс | Закрытие дефекта независимо от выраженности симптомов |
| Парадоксальная эмболия | Системная артериальная эмболия при наличии межпредсердного сообщения и возможного право-левого сброса | Закрытие показано даже при малом размере дефекта |
| Аневризма межпредсердной перегородки | Избыточная подвижность и выпячивание перегородки; возможна ассоциация с шунтом | Без эмболических событий и значимого сброса не является самостоятельным показанием к закрытию |
| Открытое овальное окно | Клапаноподобное сообщение без истинного дефицита ткани перегородки; сброс чаще выявляется при контрастной пробе | Закрытие рассматривают после криптогенного эмболического события у тщательно отобранных пациентов |
| Дефект первичной перегородки или венозного синуса | Нетипичная локализация, возможны аномалии атриовентрикулярных клапанов или легочных вен | Преимущественно хирургическая коррекция |
| Тяжелая необратимая легочная сосудистая болезнь | Высокое легочное сосудистое сопротивление, стойкий право-левый сброс, цианоз | Закрытие может быть противопоказано из-за риска декомпенсации правого желудочка |
Сочетание небольшого ДМПП с аневризмой перегородки, внесердечными пороками развития или отягощенным семейным анамнезом само по себе не доказывает необходимость интервенционного лечения. Эти признаки определяют объем обследования и частоту наблюдения, но решение о закрытии основывается прежде всего на гемодинамической значимости дефекта либо наличии клинически опасного осложнения. После парадоксальной эмболии устранение межпредсердного сообщения направлено на профилактику повторного попадания венозных тромбов в артериальный кровоток. Дальнейшая тактика также включает поиск и коррекцию источника венозного тромбообразования.