2) гиперхлоремией
3) гипомагниемией
4) гипербилирубинемией
При синдроме удлиненного интервала QT синкопальные состояния обусловлены преимущественно пароксизмами полиморфной желудочковой тахикардии типа torsades de pointes, которые приводят к резкому снижению сердечного выброса и транзиторной гипоперфузии головного мозга. Потеря сознания обычно развивается внезапно, нередко на фоне физической нагрузки, эмоционального стресса, испуга или резкого звукового раздражителя. Из-за выраженной церебральной гипоксии во время аритмии у ребенка могут возникать тонические или клонические движения, поэтому кардиогенный синкопальный эпизод внешне способен напоминать генерализованный эпилептический приступ.
Основная задача дифференциальной диагностики заключается в разграничении первичной эпилепсии и аритмогенной потери сознания. В пользу синдрома удлиненного QT свидетельствуют удлинение корригированного интервала QT (QTc), характерные изменения реполяризации, связь эпизодов с типичными триггерами, семейный анамнез внезапной сердечной смерти или необъяснимых синкопе. При эпилепсии чаще выявляются стойкая постприступная спутанность сознания и соответствующие изменения на электроэнцефалограмме, тогда как при аритмогенном синкопе восстановление сознания обычно происходит относительно быстро после прекращения тахиаритмии.
Нарушения электролитного обмена, особенно гипокалиемия, гипомагниемия и гипокальциемия, могут способствовать приобретенному удлинению QT и развитию желудочковых аритмий, поэтому их определение входит в обследование пациента. Однако они рассматриваются прежде всего как потенциальные причины или модифицирующие факторы удлинения QT, а не как основное клиническое состояние, с которым необходимо дифференцировать характерные приступы потери сознания.
| Критерий | Аритмогенное синкопе при удлиненном QT | Эпилептический приступ |
|---|---|---|
| Начало эпизода | Часто внезапное, без длительного предвестника | Возможно наличие ауры или других предвестников |
| Типичные провоцирующие факторы | Физическая нагрузка, эмоции, испуг, резкий звук; зависят от генотипа | Недосыпание, фотостимуляция и другие индивидуальные триггеры |
| Двигательные феномены | Кратковременные судорожные движения возможны вследствие церебральной гипоперфузии | Тонико-клонические движения являются проявлением патологической нейрональной активности |
| Восстановление сознания | Обычно сравнительно быстрое после прекращения аритмии | Часто имеется выраженный постиктальный период со спутанностью и сонливостью |
| ЭКГ | Удлинение QTc, нарушения реполяризации, возможна torsades de pointes | Межприступная ЭКГ обычно не объясняет потерю сознания |
| ЭЭГ | Не выявляет специфической эпилептиформной активности как причины приступа | Может регистрировать эпилептиформные разряды |
| Семейный анамнез | Возможны внезапная сердечная смерть, синкопе, установленный синдром удлиненного QT | Может присутствовать наследственная предрасположенность к эпилепсии |
У ребенка с необъяснимой потерей сознания обязательна регистрация 12-канальной ЭКГ с оценкой QTc, поскольку ошибочная трактовка аритмогенного синкопе как эпилепсии может отсрочить профилактику внезапной сердечной смерти. При неясной клинической картине применяют длительное мониторирование ЭКГ, нагрузочные тесты и, по показаниям, молекулярно-генетическое исследование. Одновременно анализируют принимаемые препараты и концентрации электролитов, способных удлинять реполяризацию. Выявление кардиогенной природы приступов принципиально меняет тактику наблюдения и лечения пациента.