2) правого желудочка и аорты (+)
3) правого предсердия и правого желудочка
4) левого желудочка и аорты
Дискордантным называют такое вентрикулоартериальное соединение, при котором желудочек связан с неправильным для него магистральным сосудом. В норме правый желудочек выбрасывает кровь в легочную артерию, а левый — в аорту. Поэтому отхождение аорты от правого желудочка является вентрикулоартериальной дискордантностью; это анатомический признак транспозиции магистральных артерий.
При полной транспозиции магистральных артерий обычно сохраняется атриовентрикулярная конкордантность: правое предсердие сообщается с правым желудочком, а левое — с левым. Однако аорта отходит от правого желудочка, а легочная артерия — от левого, вследствие чего формируются два параллельных круга кровообращения. Системная венозная кровь повторно поступает в большой круг, вызывая выраженный неонатальный цианоз и гипоксемию; выживание зависит от смешивания крови через открытое овальное окно, дефект перегородки или открытый артериальный проток.
| Признак | Конкордантное соединение | Дискордантное соединение |
|---|---|---|
| Атриовентрикулярная связь | Правое предсердие — правый желудочек; левое предсердие — левый желудочек | Предсердие соединено с желудочком противоположной морфологии |
| Вентрикулоартериальная связь | Правый желудочек — легочная артерия; левый желудочек — аорта | Правый желудочек — аорта или левый желудочек — легочная артерия |
| Последовательность кровотока | Последовательное соединение малого и большого кругов | При полной транспозиции — параллельное кровообращение |
| Клиническое проявление полной транспозиции | Обычно отсутствует цианоз при сохранной легочной вентиляции | Ранний выраженный цианоз, гипоксемия, метаболический ацидоз |
| Эхокардиографический критерий | Определяется соответствие морфологии желудочка отходящему от него сосуду | Аорта визуализируется исходящей из морфологически правого желудочка |
| Основная тактика при полной транспозиции | Специфическая коррекция не требуется | Простагландин E1 для поддержания артериального протока, при необходимости атриосептостомия и артериальный switch |
Диагноз устанавливают прежде всего по эхокардиографии с определением морфологии желудочков и места отхождения магистральных артерий. Важно отличать полную транспозицию от корригированной транспозиции, при которой сочетаются атриовентрикулярная и вентрикулоартериальная дискордантность, а гемодинамика частично корригируется на уровне соединений. Таким образом, связь аорты с правым желудочком — ключевой анатомический критерий вентрикулоартериальной дискордантности.