2) обструкции левого выводного тракта (+)
3) комбинированного стеноза пути оттока из правого желудочка
4) дефекта межжелудочковой перегородки
Тетрада Фалло формируется вследствие передневерхнего смещения инфундибулярной перегородки, что приводит к сочетанию дефекта межжелудочковой перегородки, обструкции выходного отдела правого желудочка, декстропозиции (наезд на межжелудочковую перегородку) аорты и вторичной гипертрофии правого желудочка. Обструкция правого желудочкового выброса обычно имеет комбинированный характер: включает инфундибулярный компонент и стеноз клапана или ствола лёгочной артерии.
Обструкция левого выводного тракта не относится к анатомическим признакам тетрады Фалло, поэтому отмеченный вариант является правильным. При данном пороке левый желудочек и аортальный выходной тракт, как правило, не имеют препятствия кровотоку; системный выброс поддерживается аортой, частично расположенной над дефектом. Выраженность правожелудочковой обструкции определяет степень сброса крови справа налево, тяжесть гипоксемии и клинические проявления — от бессимптомного течения до выраженного цианоза и гипоксических приступов.
| Компонент порока | Анатомическая характеристика | Гемодинамическое значение | Основной диагностический признак |
|---|---|---|---|
| Дефект межжелудочковой перегородки | Обычно крупный, нерестриктивный, в области мембранозной или выходной части перегородки | Выравнивание давления в желудочках и возможность право-левого сброса | Эхокардиографическая визуализация сообщения между желудочками; высокоскоростной градиент через дефект обычно отсутствует |
| Декстропозиция аорты | Аорта расположена правее обычного и получает кровь из обоих желудочков | Уменьшение влияния правожелудочковой обструкции на системный выброс, поддержание цианоза при право-левом сбросе | Наезд аорты на межжелудочковую перегородку при эхокардиографии |
| Обструкция выходного отдела правого желудочка | Инфундибулярный, клапанный, надклапанный или сочетанный стеноз | Рост давления в правом желудочке и формирование право-левого сброса через дефект | Ускорение кровотока и градиент давления между правым желудочком и лёгочной артерией |
| Гипертрофия правого желудочка | Концентрическое утолщение миокарда вследствие хронической перегрузки давлением | Поддержание высокого давления в правом желудочке, при прогрессировании — риск диастолической дисфункции | На ЭКГ — отклонение электрической оси вправо и признаки гипертрофии правого желудочка |
| Левый выводной тракт | Обычно проходим; обструкция не является составной частью тетрады | Не определяет степень цианоза и право-левого сброса при типичном пороке | Отсутствие значимого градиента в выносящем тракте левого желудочка и через аортальный клапан |
| Рентгенологический комплекс признаков | Уменьшение лёгочного кровотока и нередко сердце в форме сапога | Отражает выраженность обструкции лёгочного кровотока | Олигодемия лёгочного рисунка, при тяжёлой форме — признаки дуктус-зависимого лёгочного кровотока |
Степень обструкции выходного отдела правого желудочка является главным фактором, определяющим клиническую тяжесть порока. При критическом уменьшении лёгочного кровотока новорождённому может потребоваться инфузия простagландина E1 для поддержания открытого артериального протока до хирургической коррекции. Радикальное лечение включает закрытие дефекта и устранение обструкции правого желудочкового выхода; выбор сроков и объёма вмешательства зависит от анатомии лёгочных артерий и выраженности цианоза. Наличие левожелудочковой обструкции требует поиска другого или сочетанного врождённого порока сердца.