2) нарушение систолической функции желудочков
3) развитие дилатации левого желудочка
4) снижение давления в легочной артерии
Рестриктивная кардиомиопатия характеризуется преимущественным нарушением диастолической функции желудочков: миокард становится ригидным и теряет способность нормально расслабляться и растягиваться в фазу наполнения. Даже при относительно сохранённой фракции выброса объём крови, поступающий в желудочки, ограничен, поэтому повышается конечно-диастолическое давление и формируется венозный застой. В детском возрасте это проявляется одышкой, снижением толерантности к физической нагрузке, задержкой прибавки массы тела, гепатомегалией и периферическими отёками.
Типичны нормальные или уменьшенные размеры желудочковых полостей, выраженное увеличение обоих предсердий и признаки лёгочной венозной гипертензии. При эхокардиографии выявляют рестриктивный тип трансмитрального кровотока, снижение скорости раннего диастолического движения фиброзного кольца по данным тканевого допплера и повышение отношения E/e′, отражающего увеличение давления наполнения левого желудочка. Систолическая функция на ранних этапах обычно сохранена; её снижение возможно при прогрессировании заболевания, но не является ведущим диагностическим признаком.
Поскольку повышенное давление в левом предсердии передаётся в лёгочные вены и лёгочную артерию, для заболевания более характерно развитие лёгочной гипертензии, а не её снижение. Дилатация левого желудочка также не относится к типичным признакам: при отсутствии выраженной сопутствующей патологии его полость обычно не расширена.
| Признак | Рестриктивная кардиомиопатия | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Размеры желудочков | Нормальные или уменьшенные, без значимой дилатации | Помогают отличить от дилатационной кардиомиопатии |
| Диастолическая функция | Выраженно нарушена вследствие снижения растяжимости миокарда | Ведущий патофизиологический и функциональный признак |
| Систолическая функция | Часто сохранена на начальных стадиях; позднее может снижаться | Снижение фракции выброса не исключает диагноз, но не является его первичным признаком |
| Предсердия | Двустороннее увеличение вследствие хронического повышения давления наполнения | Отражает длительную диастолическую перегрузку |
| Допплер-эхокардиография | Высокая скорость E, короткое время замедления, низкая e′, повышенное E/e′ | Соответствует рестриктивному типу наполнения и повышенному давлению в желудочках |
| Давление в лёгочной артерии | Может быть повышено из-за посткапиллярной лёгочной гипертензии | Снижение давления не характерно |
| Основная дифференциальная диагностика | Констриктивный перикардит, эндомиокардиальный фиброз, инфильтративные и метаболические поражения | Требует оценки перикарда, тканевой характеристики миокарда и возможной системной причины |
Лечение направлено на устранение установленной причины, уменьшение застойных явлений и предупреждение прогрессирования сердечной недостаточности. Диуретики применяют осторожно, поскольку чрезмерное снижение объёма циркулирующей крови может резко уменьшить наполнение желудочков и сердечный выброс. При рефрактерном течении у ребёнка рассматривают трансплантацию сердца. Регулярная эхокардиографическая оценка диастолической функции и давления в лёгочной артерии необходима для контроля динамики.