2) до брахиоцефального ствола
3) между левой общей сонной и левой подключичной артериями
4) на уровне перешейка (+)
При типе A прерывания дуги аорты отсутствует непрерывность между дугой и нисходящей аортой дистальнее отхождения левой подключичной артерии. Этот участок соответствует аортальному перешейку — переходной зоне между дугой и нисходящей аортой, поэтому правильным является вариант на уровне перешейка . Восходящая аорта и ее ветви при этом обычно сформированы, но нисходящая аорта не сообщается с ними напрямую.
Кровоснабжение нисходящей аорты и нижней половины тела обеспечивается через открытый артериальный проток, соединяющий легочный ствол с нисходящей аортой. После физиологического закрытия протока у новорожденного быстро развиваются системная гипоперфузия, метаболический ацидоз, артериальная гипотензия, ослабление или отсутствие пульса на бедренных артериях и признаки сердечной недостаточности. Эхокардиография выявляет отсутствие просвета дуги, оценивает кровоток через проток и сопутствующие пороки; для уточнения анатомии могут применяться КТ- или МР-ангиография.
Локализация перерыва лежит в основе классификации Collett–Edwards. При типе B дефект располагается между левой общей сонной и левой подключичной артериями, а при типе C — между брахиоцефальным стволом и левой общей сонной артерией. Таким образом, указанные варианты соответствуют другим уровням прерывания дуги, тогда как для типа A характерно поражение области перешейка.
| Вариант или признак | Уровень прерывания/особенность | Клиническое и диагностическое значение |
|---|---|---|
| Тип A | Дистальнее левой подключичной артерии, в области аортального перешейка | Восходящая аорта и ее ветви отделены от нисходящей аорты; кровоток в нижнюю половину тела зависит от артериального протока |
| Тип B | Между левой общей сонной и левой подключичной артериями | Часто сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки, коарктацией и микроделецией 22q11.2 |
| Тип C | Между брахиоцефальным стволом и левой общей сонной артерией | Проксимальный участок дуги резко укорочен; вариант встречается реже и обычно сопровождается тяжелыми врожденными пороками сердца |
| Артериальный проток | Соединяет легочный ствол с нисходящей аортой | Поддерживает системный кровоток ниже уровня прерыва; закрытие протока провоцирует декомпенсацию |
| Эхокардиографический критерий | Отсутствие непрерывного просвета между дугой и нисходящей аортой, патологический поток через открытый проток | Метод первичной диагностики у новорожденного и оценки сопутствующих внутрисердечных аномалий |
| Отличие от коарктации | При коарктации просвет аорты сохранен, но значительно сужен | Полное отсутствие сообщения указывает на прерывание дуги и требует неотложной поддержания протокового кровотока |
При подозрении на прерывание дуги аорты необходимо немедленно начать инфузию простагландина E1 для сохранения открытого артериального протока. Радикальное лечение хирургическое и направлено на восстановление непрерывности дуги с одновременной коррекцией сопутствующих пороков. Прогноз существенно зависит от ранней диагностики, состояния миокарда и своевременности хирургической реконструкции.