2) общий артериальный ствол
3) транспозиция магистральных артерий
4) дефект межжелудочковой перегородки (+)
Изолированный дефект межжелудочковой перегородки обычно является ацианотическим врождённым пороком. Из-за более высокого давления в левом желудочке кровь сбрасывается слева направо, то есть в лёгочную артерию, поэтому системная артериальная кровь сохраняет нормальную сатурацию. В первые дни жизни высокое лёгочное сосудистое сопротивление ограничивает объём шунта; клинические проявления крупного дефекта чаще появляются после его снижения — в виде тахипноэ, недостаточной прибавки массы тела, признаков сердечной недостаточности и грубого пансистолического шума.
Цианоз у новорождённого не характерен для изолированного дефекта межжелудочковой перегородки и требует поиска другого механизма гипоксемии: право-левого шунта, транспозиции магистральных артерий, выраженной обструкции лёгочного кровотока или персистирующей лёгочной гипертензии. При тетраде Фалло право-левый сброс через дефект обусловлен стенозом выносящего тракта правого желудочка; при транспозиции системный и лёгочный кровотоки идут параллельно; при общем артериальном стволе происходит смешивание крови. Поэтому среди перечисленных диагнозов именно изолированный дефект межжелудочковой перегородки может быть исключён как причина цианоза новорождённого.
| Порок | Основной гемодинамический механизм | Цианоз у новорождённого | Ключевые диагностические признаки |
|---|---|---|---|
| Изолированный дефект межжелудочковой перегородки | Сброс крови слева направо; системная сатурация обычно не снижается | Не характерен | Пансистолический шум, при крупном дефекте — признаки гиперволемии малого круга преимущественно после снижения лёгочного сосудистого сопротивления |
| Крупный дефект межжелудочковой перегородки | Выраженный лево-правый сброс и перегрузка объёмом левых отделов сердца | Не ожидается при отсутствии сопутствующего порока или лёгочной гипертензии | Тахипноэ, потливость и утомление при кормлении, кардиомегалия, усиление лёгочного кровотока |
| Тетрада Фалло | Обструкция выносящего тракта правого желудочка и право-левый сброс через ДМЖП | Возможен; выраженность зависит от степени стеноза лёгочной артерии | Снижение лёгочного кровотока, гипоксемия, эхокардиографические признаки инфундибулярного или клапанного стеноза |
| Транспозиция магистральных артерий | Параллельные круги кровообращения; жизнь зависит от смешивания крови через ДМПП, ДМЖП или открытый артериальный проток | Обычно выраженный, ранний и плохо корригируемый кислородом | Гипоксемия при относительно небольших аускультативных изменениях; подтверждение — эхокардиография |
| Общий артериальный ствол | Смешивание венозной и артериальной крови в общем сосуде, отходящем от обоих желудочков | Обычно присутствует, часто умеренный | Единый артериальный ствол, ДМЖП, ранняя сердечная недостаточность и усиление лёгочного кровотока |
| Цианоз при наличии ДМЖП | Обусловлен не самим изолированным дефектом, а сопутствующей обструкцией, право-левым шунтом или тяжёлой персистирующей лёгочной гипертензией | Требует уточнения анатомии и гемодинамики | Необходимо срочное измерение сатурации пре- и постдуктально и эхокардиография |
Окончательная верификация выполняется с помощью эхокардиографии с допплеровским исследованием, позволяющей определить направление и величину шунта, состояние магистральных сосудов и степень обструкции лёгочного кровотока. При критической гипоксемии у новорождённого оценивают также проходимость артериального протока и возможность дуктус-зависимого кровообращения. Таким образом, наличие цианоза при выявленном ДМЖП должно рассматриваться как признак вероятного сочетанного порока или иной причины гипоксемии, а не как типичное проявление изолированного дефекта.