2) аортального стеноза
3) коарктации аорты (+)
4) тетрады Фалло
Коарктация аорты — врождённое сужение аорты, чаще расположенное в области перешейка дистальнее отхождения левой подключичной артерии, вызывает препятствие кровотоку в нисходящей аорте. Поэтому проксимальнее стеноза, на верхних конечностях, формируется артериальная гипертензия, а дистальнее него, на нижних конечностях, отмечаются снижение систолического давления и признаки гипоперфузии. Значимым обычно считают систолический градиент между верхними и нижними конечностями более 20 мм рт. ст., хотя его величина зависит от возраста, выраженности стеноза и развития коллатерального кровообращения.
Типичными клиническими признаками являются ослабление и задержка пульса на бедренных артериях по сравнению с лучевыми — радиофеморальная задержка, повышенное давление на руках, холодные нижние конечности и утомляемость при нагрузке. Над областью сужения может выслушиваться систолический шум, проводящийся в межлопаточную область. У новорождённых при критической коарктации состояние нередко резко ухудшается после закрытия артериального протока, поскольку кровоснабжение нижней половины тела становится недостаточным.
При миокардите давление на конечностях обычно не имеет фиксированного градиента, а при клапанном аортальном стенозе перепад давления возникает между левым желудочком и аортой, но не между верхними и нижними конечностями. При тетраде Фалло ведущими проявлениями являются цианоз и снижение лёгочного кровотока; градиент давления на конечностях для неё нехарактерен, если отсутствует сопутствующая обструкция дуги аорты. Подтверждение коарктации проводят с помощью эхокардиографии с допплеровским исследованием, а для уточнения анатомии и коллатералей используют КТ- или МР-ангиографию.
| Признак | Коарктация аорты | Миокардит | Клапанный аортальный стеноз | Тетрада Фалло |
|---|---|---|---|---|
| Основной механизм | Фиксированное сужение перешейка или нисходящей аорты | Воспалительное поражение миокарда с нарушением сократимости | Обструкция выброса крови из левого желудочка через аортальный клапан | Сочетание ДМЖП, стеноза выходного отдела правого желудочка, декстрапозиции аорты и гипертрофии правого желудочка |
| Давление на конечностях | Повышено на руках и снижено на ногах; систолический градиент обычно более 20 мм рт. ст. | Фиксированный градиент обычно отсутствует; возможна системная гипотензия | Градиент определяется между левым желудочком и аортой, а не между конечностями | Градиент не является типичным признаком; возможна гипоксемия |
| Пульс | Ослабленный и запаздывающий бедренный пульс, радиофеморальная задержка | Пульс может быть частым, слабым при сердечной недостаточности, но обычно симметричным | Возможен медленный подъём каротидного пульса; на руках и ногах пульс обычно сохраняет симметрию | Пульс зависит от тяжести обструкции; характернее цианоз, чем различие пульса на конечностях |
| Дополнительные признаки | Систолический шум в межлопаточной области, гипертрофия левого желудочка, коллатерали | Одышка, аритмии, кардиомегалия, признаки сердечной недостаточности | Систолический шум над аортой с проведением на сосуды шеи, гипертрофия левого желудочка | Центральный цианоз, одышка, гиперцианотические приступы, шум стеноза выходного отдела правого желудочка |
| Методы подтверждения | ЭхоКГ с допплером; КТ- или МР-ангиография для оценки участка сужения и коллатерального кровотока | ЭхоКГ, ЭКГ, маркеры повреждения миокарда, МРТ сердца по показаниям | ЭхоКГ с оценкой площади клапана и трансвальвулярного градиента | ЭхоКГ с визуализацией дефектов и степени обструкции лёгочного кровотока |
Измерение артериального давления при подозрении на коарктацию следует выполнять на правой и левой руках и хотя бы на одной ноге с использованием манжеты соответствующего размера. Нормальный градиент не исключает заболевание при развитом коллатеральном кровообращении или функционирующем артериальном протоке. У детей с подтверждённой коарктацией требуется наблюдение за остаточной или рецидивирующей гипертензией даже после хирургической коррекции или эндоваскулярного лечения. Ранняя диагностика предотвращает осложнения, включая гипертрофию левого желудочка, сердечную недостаточность, сосудистые катастрофы и поражение почек.