2) аномалии Эбштейна (+)
3) атрезии аортального клапана
4) атрезии трикуспидального клапана
Обоснование правильного ответа
Аномалия Эбштейна представляет собой врождённое смещение створок трикуспидального клапана в сторону верхушки правого желудочка, вследствие чего часть желудочка атриализируется и функционально присоединяется к правому предсердию. Формируется недостаточность трикуспидального клапана, увеличиваются правое предсердие и проксимальный отдел правого желудочка, снижается эффективный лёгочный кровоток. Эхокардиографическим критерием является апикальное смещение септальной створки более чем на 8 мм/м2 площади поверхности тела относительно уровня прикрепления передней митральной створки; дополнительно оцениваются выраженность регургитации, размеры и сократимость правого желудочка.
Плановая хирургическая коррекция показана при клинически значимой недостаточности трикуспидального клапана, прогрессирующем увеличении правых отделов сердца, симптомах сердечной недостаточности, цианозе вследствие право-левого сброса через открытое овальное окно или дефект межпредсердной перегородки, а также при лекарственно-рефрактерных нарушениях ритма. Основной современной операцией является конусная реконструкция трикуспидального клапана: створки мобилизуют и формируют из них полноценный клапанный конус, одновременно выполняя уменьшение атриализированной части правого желудочка. При недостаточном объёме или выраженной дисфункции правого желудочка может потребоваться гемодинамика полутора желудочков с двунаправленным кавопульмональным анастомозом.
В отличие от этого, атрезия лёгочной артерии, атрезия аортального клапана и атрезия трикуспидального клапана обычно приводят к критической неонатальной гемодинамике. Кровоток в лёгочный или системный круг у таких пациентов часто зависит от открытого артериального протока, поэтому первичная помощь включает инфузию простагландина Е1 и экстренное вмешательство. В дальнейшем применяются этапные паллиативные операции либо реконструкции, определяемые анатомией, но это не является типичной ситуацией плановой коррекции, как при симптомной аномалии Эбштейна.
| Состояние или вариант | Основной гемодинамический механизм | Типичная хирургическая тактика |
|---|---|---|
| Аномалия Эбштейна, типы A–B по Carpentier | Умеренная атриализация правого желудочка, сохранённый функциональный объём, трикуспидальная регургитация различной степени | При симптомах — плановая конусная пластика трикуспидального клапана с сохранением бивентрикулярного кровообращения |
| Аномалия Эбштейна, типы C–D по Carpentier | Выраженная атриализация и гипоплазия функционального правого желудочка, тяжёлая регургитация, высокий риск цианоза | Конусная реконструкция; при недостаточном правом желудочке — операция полутора желудочков или этапная одножелудочковая стратегия |
| Показания к плановой коррекции при аномалии Эбштейна | Симптомная сердечная недостаточность, нарастающая кардиомегалия, тяжёлая регургитация, цианоз, дилатация или дисфункция правого желудочка, рефрактерные аритмии | Оптимизация сроков после анатомической и функциональной оценки по ЭхоКГ, при необходимости — МРТ сердца и электрофизиологическое обследование |
| Атрезия лёгочной артерии | Отсутствие сообщения между правым желудочком и лёгочной артерией; лёгочный кровоток часто протокозависим | Неонатальное поддержание протока простагландином Е1, затем шунтирование, стентирование протока или реконструкция путей оттока в зависимости от анатомии |
| Атрезия аортального клапана | Критическая обструкция системного выброса; системный кровоток зависит от открытого артериального протока | Экстренная стабилизация простагландином Е1 и, как правило, операция Норвуда либо иной этапный путь для одножелудочковой гемодинамики |
| Атрезия трикуспидального клапана | Отсутствие прямого сообщения между правым предсердием и правым желудочком, межпредсердный сброс и ограниченный лёгочный кровоток | Паллиативная этапная коррекция: обеспечение лёгочного кровотока, затем двунаправленный кавопульмональный анастомоз и операция Фонтена |
Тактика при аномалии Эбштейна определяется не только анатомическим типом, но и соотношением объёмов правого желудочка, степенью клапанной регургитации и наличием сопутствующих сообщений между предсердиями. У бессимптомных пациентов с небольшой регургитацией возможно динамическое наблюдение с серийной эхокардиографией. После операции необходим контроль функции правого желудочка, остаточной трикуспидальной недостаточности и нарушений ритма. Раннее направление в специализированный кардиохирургический центр позволяет выбрать момент вмешательства до развития необратимой дисфункции правого желудочка.