2) II
3) III a
4) IV (+)
IV группа в используемой при врождённых пороках сердца классификации соответствует далеко зашедшей лёгочной сосудистой обструкции с резко повышенным и практически фиксированным лёгочным сосудистым сопротивлением. Длительная гиперволемия и повышенное давление в малом круге вызывают гипертрофию медии артериол, пролиферацию интимы и облитерацию сосудистого русла. Формируется физиология Эйзенменгера: двунаправленный или право-левый сброс, системная гипоксемия, цианоз, снижение толерантности к нагрузке, иногда утолщение концевых фаланг пальцев.
При такой гемодинамике закрытие дефекта устраняет шунт, который частично выполняет роль разгрузочного пути для правых отделов сердца. В результате резко возрастает постнагрузка правого желудочка, возможны острая правожелудочковая недостаточность, лёгочный гипертензивный криз и тяжёлая гипоксемия. Поэтому радикальная коррекция порока при IV группе обычно противопоказана; решение принимают после катетеризации сердца с оценкой среднего давления в лёгочной артерии, индексированного лёгочного сосудистого сопротивления, соотношения Qp/Qs и реакции на вазодилататорную пробу. В современных критериях лёгочная гипертензия подтверждается при среднем давлении в лёгочной артерии более 20 мм рт. ст. и PVRi не менее 3 единиц Вуда·м², однако операбельность определяется совокупностью показателей, а не одним числом.
| Группа | Гемодинамическая характеристика | Состояние лёгочных сосудов | Тактика при ВПС |
|---|---|---|---|
| I | Лёгочная гипертензия отсутствует или минимальна; возможна гиперволемия малого круга | Сопротивление лёгочных сосудов нормальное | Коррекция порока обычно показана по анатомическим и клиническим показаниям |
| II | Умеренное повышение давления в лёгочной артерии при преимущественно левоправом сбросе | Изменения в основном обратимы, PVR невысокое | Операция, как правило, возможна; промедление повышает риск прогрессирования сосудистой болезни |
| IIIа | Выраженная лёгочная гипертензия при сохраняющемся левоправом сбросе | Сосудистые изменения ещё могут быть частично обратимыми | Необходима ранняя катетеризация и оценка операбельности; коррекция часто допустима |
| IIIб | Тяжёлая лёгочная гипертензия с существенным повышением PVR | Обратимость ограничена, возможна пограничная операбельность | Тактика индивидуальная, предпочтительно в специализированном центре после гемодинамической оценки |
| IV | Фиксированная лёгочная гипертензия, двунаправленный или право-левый сброс, нередко синдром Эйзенменгера | Тяжёлая необратимая лёгочная сосудистая обструктивная болезнь | Закрытие дефекта противопоказано из-за высокого риска декомпенсации правого желудочка и лёгочного гипертензивного криза |
В данном вопросе обозначение IV группы относится к тяжести и обратимости лёгочной сосудистой болезни при ВПС, а не к четвёртой клинической группе современной классификации лёгочной гипертензии. Лечение таких пациентов включает целевую терапию лёгочной артериальной гипертензии, контроль гипоксемии и наблюдение в экспертном центре. В отдельных случаях рассматриваются паллиативные вмешательства, трансплантация лёгких или комплекса сердце–лёгкие , но не стандартное закрытие исходного шунта.