2) трехпредсердное сердце
3) тетрада Фалло
4) полная транспозиция магистральных сосудов (+)
Полная транспозиция магистральных артерий (d-TGA) вызывает выраженный цианоз с первых минут жизни, поскольку аорта отходит от правого желудочка, а легочная артерия — от левого. В результате большой и малый круги кровообращения функционируют параллельно: венозная кровь вновь поступает в системный кровоток, а оксигенированная кровь циркулирует преимущественно через легкие. Жизнеспособность новорождённого зависит от смешивания крови через открытое овальное окно, дефект перегородки или открытый артериальный проток; при недостаточном смешивании возникает тяжелая гипоксемия, мало реагирующая на ингаляцию кислорода.
Клинически характерны генерализованный цианоз вскоре после рождения, тахипноэ и признаки тяжелой гипоксемии при отсутствии выраженных застойных хрипов в легких. Интенсивность цианоза может быстро нарастать по мере функционального закрытия артериального протока. Диагноз подтверждают эхокардиографией: выявляют несоответствие желудочково-артериальных соединений, параллельное расположение магистральных сосудов и оценивают размеры путей смешивания крови. В неотложной помощи применяют инфузию простагландина E1 для поддержания открытого артериального протока; при недостаточном смешивании показана баллонная атриосептостомия, а радикальным методом обычно является артериальное переключение.
| Порок | Механизм гипоксемии | Типичное начало цианоза | Ключевой диагностический признак |
|---|---|---|---|
| Полная транспозиция магистральных артерий | Параллельное кровообращение; системный кровоток получает преимущественно венозную кровь | С первых минут или часов жизни, часто выраженный и рефрактерный к кислороду | Аорта отходит от правого желудочка, легочная артерия — от левого; подтверждение эхокардиографией |
| Дефект межжелудочковой перегородки | Первоначально обычно возникает сброс слева направо без системной гипоксемии | Как правило, отсутствует в неосложненном неонатальном периоде | Пансистолический шум, эхокардиографически — сообщение между желудочками; цианоз возможен при тяжелой легочной гипертензии или сочетанном пороке |
| Тетрада Фалло | Сброс справа налево через ДМЖП вследствие обструкции выносящего тракта правого желудочка | Зависит от степени стеноза легочной артерии; при умеренной обструкции цианоз может появиться позднее | ДМЖП, декстрапозиция аорты, стеноз легочной артерии и гипертрофия правого желудочка |
| Трехпредсердное сердце | Обструкция оттока из легочных вен в левое предсердие, приводящая к венозному застою в легких | Чаще дыхательные расстройства и сердечная недостаточность; выраженный цианоз не является ведущим ранним признаком | Мембрана, разделяющая левое предсердие на камеры, выявляется при эхокардиографии |
| Проба с кислородом | При внутрисердечном шунтировании или параллельном кровообращении оксигенация крови ограничена | При d-TGA сатурация остается низкой несмотря на высокую концентрацию кислорода | Рефрактерная гипоксемия требует срочной визуализации сердца и оценки проходимости артериального протока |
| Неотложная тактика при критической d-TGA | Увеличение смешивания крови поддерживает системную оксигенацию | Начинается сразу при подозрении на порок | Простагландин E1; при неэффективном смешивании — баллонная атриосептостомия, затем хирургическая коррекция |
Тяжесть состояния при полной транспозиции определяется не только анатомией, но и эффективностью смешивания крови. Наиболее неблагоприятна интактная межпредсердная перегородка или малое овальное окно, поскольку системная оксигенация быстро ухудшается. У новорождённого с центральным цианозом и низкой сатурацией без существенного ответа на кислород необходимо немедленно исключать d-TGA. Раннее поддержание проходимости артериального протока и своевременная хирургическая коррекция существенно улучшают прогноз.