2) гипоксемия, вызванная попаданием венозной крови в артериальную (+)
3) гипертрофия миокарда правого желудочка
4) стеноз легочной артерии
Симптоматический (вторичный) эритроцитоз при тетраде Фалло формируется вследствие хронической артериальной гипоксемии, возникающей из-за право-левого сброса крови через дефект межжелудочковой перегородки. При выраженной обструкции выходного тракта правого желудочка часть венозной крови минует малый круг кровообращения и поступает через дефект межжелудочковой перегородки в аорту. В результате снижается насыщение артериальной крови кислородом, развивается центральный цианоз и хроническая тканевая гипоксия.
Снижение доставки кислорода к тканям активирует почечную систему кислородного сенсинга с участием гипоксия-индуцируемых факторов (HIF), что усиливает синтез эритропоэтина. Эритропоэтин стимулирует пролиферацию и созревание эритроидных клеток костного мозга, увеличивая массу циркулирующих эритроцитов, концентрацию гемоглобина и гематокрит. Такой эритроцитоз является компенсаторным: повышение кислородной емкости крови частично поддерживает доставку кислорода тканям, несмотря на сохраняющуюся гипоксемию.
Декстрапозиция аорты, гипертрофия правого желудочка и стеноз легочной артерии относятся к анатомическим компонентам тетрады Фалло, однако непосредственно стимуляцию эритропоэза вызывает не сам анатомический дефект, а обусловленная им системная гипоксемия. Особенно важна выраженность обструкции выходного тракта правого желудочка: чем она больше, тем значительнее право-левый сброс и потенциально ниже артериальная сатурация кислорода.
| Признак | Гипоксемический вторичный эритроцитоз | Первичный эритроцитоз |
|---|---|---|
| Основной механизм | Компенсаторное усиление эритропоэза при хронической тканевой гипоксии | Автономное или первично нарушенное образование эритроцитов |
| Типичный пример | Цианотический врожденный порок сердца с право-левым сбросом | Истинная полицитемия или первичные наследственные формы |
| Артериальная сатурация O2 | Обычно снижена при значимом право-левом сбросе | Как правило, не снижена вследствие самого эритроцитоза |
| Эритропоэтин | Повышен или неадекватно нормален для увеличенного гематокрита | Часто снижен при первичной автономной продукции эритроцитов |
| Масса эритроцитов | Увеличена как физиологическая адаптация к недостаточной оксигенации | Увеличена вследствие первичного нарушения эритропоэза |
| Клинические ассоциации | Цианоз, снижение SpO2, признаки врожденного порока сердца | Возможны плетора, спленомегалия и другие признаки миелопролиферативного процесса |
| Диагностический принцип | Поиск причины хронической гипоксемии и оценка сатурации кислорода | Исключение миелопролиферативного заболевания и других первичных причин |
При длительно существующем цианотическом пороке выраженное повышение гематокрита может увеличивать вязкость крови и сопровождаться головной болью, головокружением, утомляемостью и другими проявлениями гипервязкости. При этом компенсаторный эритроцитоз сам по себе не следует рассматривать как эквивалент истинной полицитемии. Важное клиническое значение имеет также дефицит железа, поскольку микроцитоз может дополнительно ухудшать реологические свойства крови. Основным патогенетическим ориентиром остается коррекция причины хронической гипоксемии, то есть гемодинамических нарушений врожденного порока сердца.