2) недостаточность аортального клапана
3) выпотной перикардит
4) миокардит
Коарктация аорты — врождённое сужение аорты, чаще в области перешейка дистальнее отхождения левой подключичной артерии. Обструкция кровотока приводит к повышению артериального давления проксимальнее сужения, поэтому у ребёнка выявляется преимущественно гипертензия на верхних конечностях, ослабление пульса и снижение давления на нижних конечностях. Формируется градиент давления между верхней и нижней половиной тела, а длительная перегрузка левого желудочка давлением вызывает его концентрическую гипертрофию.
Важный механизм гипертензии связан не только с механическим препятствием, но и с гипоперфузией почек ниже зоны сужения, активацией ренин-ангиотензин-альдостероновой системы и повышением общего периферического сосудистого сопротивления. Диагностически значимы разница систолического давления между верхними и нижними конечностями более 20 мм рт. ст., задержка бедренного пульса по сравнению с лучевым и характерный систолический шум в межлопаточной области. Основным методом подтверждения служит эхокардиография с допплеровским исследованием; при необходимости анатомию уточняют с помощью КТ- или МР-ангиографии.
| Признак | Коарктация аорты | Клиническое значение |
|---|---|---|
| Локализация гемодинамических изменений | Повышение давления в руках и снижение давления в ногах | Отражает препятствие кровотоку в области перешейка аорты |
| Пульс | Ослабленный, запаздывающий бедренный пульс; возможен радиофеморальный градиент | Один из наиболее характерных признаков при физикальном обследовании |
| Артериальное давление | Систолическая гипертензия на верхних конечностях; разница с давлением на ногах обычно более 20 мм рт. ст. | Поддерживает диагноз значимой обструкции аорты |
| Аускультация | Систолический шум над прекардием, спиной или межлопаточной областью | Возникает вследствие турбулентного потока через суженный сегмент и коллатерали |
| Электрокардиография и эхокардиография | Признаки гипертрофии левого желудочка; по Допплеру — ускорение потока и градиент давления в зоне сужения | Позволяют оценить последствия перегрузки давлением и выраженность обструкции |
| Отличие от других состояний | Аортальная недостаточность чаще сопровождается широким пульсовым давлением, выпотной перикардит — глухими тонами и признаками тампонады, миокардит — сердечной недостаточностью и снижением сократимости | Эти заболевания не имеют типичного сочетания гипертензии на руках и ослабления пульса на ногах |
| Принцип лечения | Хирургическая коррекция или эндоваскулярное стентирование; после вмешательства необходим контроль артериального давления | Устранение обструкции снижает перегрузку левого желудочка и риск осложнений |
У детей раннего возраста тяжёлая коарктация может проявляться не гипертензией, а сердечной недостаточностью, метаболическим ацидозом и шоком после закрытия артериального протока. У подростков и взрослых нередко преобладают случайно выявленная гипертензия, головная боль, носовые кровотечения и снижение толерантности к нагрузке. Даже после успешной коррекции возможно сохранение или позднее возникновение артериальной гипертензии, поэтому требуется длительное наблюдение с измерением давления на конечностях и регулярной оценкой аорты.