2) стеноза аорты
3) коарктации аорты (+)
4) стеноза легочной артерии
Коарктация аорты — врождённое сужение перешейка аорты, обычно в области перехода дуги в нисходящую аорту. Механическое препятствие кровотоку повышает постнагрузку на левый желудочек и приводит к увеличению систолического давления проксимальнее сужения, прежде всего в артериях верхних конечностей. Дополнительную роль играют активация ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, нарушение эндотелиальной регуляции сосудистого тонуса и снижение эластичности сосудистой стенки.
Типичный клинический признак — артериальная гипертензия на руках в сочетании с ослаблением или запаздыванием пульса на бедренных артериях и снижением давления на нижних конечностях. У детей старшего возраста возможны головная боль, носовые кровотечения, утомляемость и боли в ногах при физической нагрузке. Подозрение усиливается при выявлении систолического градиента между верхними и нижними конечностями; значимым обычно считают градиент около 20 мм рт. ст. и более, однако его отсутствие не исключает коарктацию при развитии коллатерального кровообращения.
Диагноз подтверждают эхокардиографией с допплеровской оценкой зоны сужения и градиента давления; при недостаточной визуализации применяют компьютерную или магнитно-резонансную ангиографию. Измерение артериального давления должно проводиться на обеих руках и как минимум на одной ноге, а при необходимости дополняться суточным мониторированием. В отличие от коарктации, дефект межжелудочковой перегородки и стеноз лёгочной артерии преимущественно вызывают перегрузку малого круга кровообращения или правых отделов сердца, а клапанный аортальный стеноз не является типичной причиной системной артериальной гипертензии.
| Состояние | Характер изменения давления | Пульсовые и клинические признаки | Ключевой метод подтверждения |
|---|---|---|---|
| Коарктация аорты | Высокое давление на руках, сниженное на ногах; возможен градиент ≥20 мм рт. ст. | Ослабление и запаздывание бедренного пульса, холодные нижние конечности, головная боль | ЭхоКГ с допплером, КТ- или МР-ангиография |
| Клапанный стеноз аорты | Системная гипертензия нехарактерна; возможны нормальное или сниженное сердечное выброс и узкое пульсовое давление | Грубый систолический шум во II межреберье справа, иррадиация на сосуды шеи | ЭхоКГ: градиент на аортальном клапане, оценка площади отверстия |
| Дефект межжелудочковой перегородки | При значимом сбросе развивается гиперволемия малого круга, а не преимущественно системная гипертензия | Грубый пансистолический шум, признаки сердечной недостаточности, задержка физического развития | ЭхоКГ с оценкой размера дефекта и направления сброса |
| Стеноз лёгочной артерии | Перегрузка давлением правого желудочка; системное артериальное давление обычно не повышено | Систолический шум в проекции клапана лёгочной артерии, признаки гипертрофии правого желудочка | ЭхоКГ с допплеровским измерением градиента через клапан |
| Паренхиматозная или реноваскулярная гипертензия | Повышение давления обычно имеет системный характер без постоянной разницы между руками и ногами | Изменения анализа мочи, снижение функции почек или признаки поражения почечных артерий | Анализы крови и мочи, УЗИ почек, допплерография и ангиография сосудов |
| После коррекции коарктации | Гипертензия может сохраняться несмотря на устранение анатомического сужения | Возможны скрытая гипертензия, патологическая реакция давления на нагрузку | СМАД, нагрузочные тесты, контроль аорты методом МР-ангиографии |
Артериальная гипертензия при коарктации имеет преимущественно проксимальный характер и является важным ориентиром для раннего выявления порока. У новорождённых проявления могут маскироваться открытым артериальным протоком, а после его закрытия быстро нарастают признаки гипоперфузии нижней половины тела. Лечение заключается в устранении обструкции хирургическим или эндоваскулярным методом, при этом антигипертензивная терапия используется для контроля давления до и после коррекции. Даже после успешного вмешательства необходим длительный контроль артериального давления и состояния аорты.