2) инфракардиальная (в воротную вену печени) (+)
3) смешанная
4) интракардиальная (в коронарный синус)
Инфракардиальная форма полного аномального дренажа лёгочных вен (ТАДЛВ) наиболее часто сопровождается обструкцией лёгочного венозного оттока. При этом общий коллектор лёгочных вен направляется вниз через вертикальную вену в воротную систему печени, затем кровь проходит через внутрипечёночные сосуды, нижнюю полую вену и правое предсердие. Узкий просвет вертикальной вены, высокое сопротивление портальной системы и прохождение крови через печёночные синусоиды создают выраженный градиент давления.
Обструкция приводит к лёгочной венозной гипертензии, интерстициальному и альвеолярному отёку лёгких, резкому снижению эффективного лёгочного кровотока и тяжёлой гипоксемии. У новорождённых быстро развиваются тахипноэ, выраженный цианоз, признаки дыхательной недостаточности, метаболический ацидоз и низкий сердечный выброс. В отличие от необструктивного варианта, шум может быть маловыраженным, а на рентгенограмме отсутствует типичная поздняя конфигурация снежного человека .
Диагноз устанавливают преимущественно при эхокардиографии с цветовым и спектральным допплеровским исследованием: определяется общий коллектор лёгочных вен, инфрадиафрагмальный путь оттока, турбулентный поток и повышение скорости в зоне сужения. Обязательным условием выживания является межпредсердное сообщение, через которое кровь попадает в левое предсердие и системный кровоток. При выраженной обструкции требуется неотложная хирургическая коррекция с соединением коллектора лёгочных вен с левым предсердием и устранением патологического венозного сообщения.
| Форма ТАДЛВ | Основной путь дренажа | Вероятность обструкции | Ключевые особенности |
|---|---|---|---|
| Инфракардиальная | Вертикальная вена → воротная система печени → нижняя полая вена → правое предсердие | Наиболее высокая | Часто выраженная лёгочная венозная гипертензия, отёк лёгких, тяжёлая гипоксемия и ранняя манифестация |
| Супракардиальная | Коллектор → вертикальная вена → безымянная вена → верхняя полая вена | Возможна, но встречается реже | Обструкция может возникать при сдавлении вертикальной вены между левой лёгочной артерией и бронхом |
| Интракардиальная | Коллектор лёгочных вен → коронарный синус → правое предсердие | Обычно низкая | Отток чаще свободный; тяжесть состояния определяется объёмом смешивания и величиной межпредсердного сообщения |
| Смешанная | Сочетание двух или более путей дренажа | Переменная | Клиническая картина зависит от наиболее узкого участка и особенностей каждого компонента дренажа |
| Эхокардиографические признаки обструкции | Сужение на пути аномального венозного оттока | — | Турбулентный поток, повышение пиковой скорости, градиент давления, патологический венозный спектр, дилатация лёгочных вен и признаки отёка лёгких |
| Принцип лечения при тяжёлой обструкции | Восстановление прямого сообщения лёгочных вен с левым предсердием | — | Неотложная хирургическая коррекция; медикаментозные меры лишь временно стабилизируют состояние и не устраняют анатомическую причину |
Инфракардиальный вариант следует подозревать у новорождённого с ранним тяжёлым цианозом, дыхательной недостаточностью и признаками отёка лёгких. Поддержание открытого артериального протока не устраняет препятствие лёгочному венозному оттоку и не заменяет хирургическое лечение. Прогноз определяется степенью обструкции, размером межпредсердного сообщения, состоянием лёгочных сосудов и своевременностью операции.