2) область между наджелудочковым гребнем и сосочковыми мышцами конуса
3) трабекулярная часть межжелудочковой перегородки
4) мембранозная часть межжелудочковой перегородки (+)
Наиболее частая локализация дефекта межжелудочковой перегородки — мембранозная, или перимембранозная, область. Она расположена вблизи перегородочной створки трикуспидального клапана, аортального клапана и атриовентрикулярной проводящей системы. Перимембранозные дефекты составляют приблизительно 70–80% всех ДМЖП у детей; их анатомическая особенность связана с неполным сращением компонентов межжелудочковой перегородки в зоне эмбрионального формирования.
При наличии градиента давления кровь сбрасывается из левого желудочка в правый, формируя левоправый шунт. Небольшой дефект может протекать бессимптомно и проявляться только грубым пансистолическим шумом вдоль левого края грудины. Крупный ДМЖП приводит к гиперволемии малого круга кровообращения, дилатации левых отделов сердца, тахипноэ, недостаточной прибавке массы тела и признакам сердечной недостаточности. Основной метод подтверждения диагноза — эхокардиография с цветовым допплеровским картированием, позволяющая определить локализацию, размер отверстия, направление и объем шунта.
Перимембранозные дефекты имеют клинически важные особенности: возможно их частичное или полное закрытие за счет прилежащей ткани перегородочной створки трикуспидального клапана, однако сохраняется риск аортальной недостаточности, эндокардита и поражения проводящей системы с развитием атриовентрикулярной блокады. Поэтому при динамическом наблюдении оценивают не только размеры дефекта, но и давление в легочной артерии, состояние клапанов, размеры камер сердца и признаки перегрузки объемом.
| Тип ДМЖП | Анатомическая область | Основные диагностические признаки | Клиническое значение |
|---|---|---|---|
| Перимембранозный | Мембранозная часть, рядом с перегородочной створкой трикуспидального и аортальным клапанами | Дефект визуализируется в субаортальной зоне; определяется левоправый сброс и высокоскоростной турбулентный поток | Наиболее распространенный вариант; возможны спонтанное закрытие, аортальная недостаточность и атриовентрикулярная блокада |
| Мышечный, или трабекулярный | Мышечная часть межжелудочковой перегородки, включая апикальные отделы | Отверстие окружено мышечными краями; нередко выявляется несколько дефектов | Часто имеет тенденцию к самостоятельному закрытию, особенно при небольшом размере |
| Выходной, инфундибулярный | Область выносящего тракта правого желудочка под полулунными клапанами | Дефект расположен вблизи наджелудочкового гребня и клапана легочной артерии | Повышен риск пролапса створки аортального клапана и формирования аортальной регургитации |
| Приточный, или атриовентрикулярный | Задненижняя часть перегородки, рядом с атриовентрикулярными клапанами | Локализация в области входного отдела желудочков; возможна связь с дефектами атриовентрикулярного канала | Чаще ассоциируется с хромосомными аномалиями и нарушениями строения атриовентрикулярных клапанов |
| Гемодинамически малый ДМЖП | Любая анатомическая локализация | Небольшой сброс, нормальные размеры камер сердца и давление в легочной артерии | Обычно требуется наблюдение; вмешательство не показано при отсутствии осложнений |
| Гемодинамически значимый ДМЖП | Чаще крупный перимембранозный или мышечный дефект | Дилатация левых отделов, признаки гиперволемии малого круга, возможно повышение легочного давления | Рассматриваются медикаментозная терапия сердечной недостаточности и закрытие дефекта по показаниям |
Таким образом, мембранозная часть является типичной и наиболее частой зоной формирования ДМЖП. Тяжесть состояния определяется не только расположением, но и диаметром дефекта, величиной левоправого сброса и реакцией легочного сосудистого русла. При крупных дефектах ранняя эхокардиографическая оценка необходима для предупреждения легочной гипертензии и клапанных осложнений. Тактика ведения определяется гемодинамической значимостью порока и его влиянием на рост, функцию сердца и легочное кровообращение.