2) его локализацией
3) его небольшими размерами (+)
4) высоким сопротивлением сосудов малого круга кровообращения
Дефект аорто-лёгочной перегородки представляет собой прямое сообщение между восходящей аортой и лёгочной артерией, через которое кровь сбрасывается слева направо. При небольшом диаметре сообщения формируется высокоскоростная струя: в систолу она обусловлена высоким градиентом давления между аортой и лёгочной артерией, а в диастолу сохраняется благодаря более высокому аортальному давлению. Возникающая выраженная турбулентность обусловливает характерный непрерывный, или систоло-диастолический, шум.
При большом дефекте сопротивление сообщению низкое, давления в аорте и лёгочной артерии частично выравниваются, поэтому скорость струи и интенсивность шума могут уменьшаться. По мере формирования лёгочной гипертензии и повышения лёгочного сосудистого сопротивления диастолический компонент также ослабевает или исчезает. Таким образом, небольшие размеры дефекта способствуют сохранению значительного градиента давления и являются наиболее важным условием выявления типичного систоло-диастолического шума; локализация определяет преимущественную точку его выслушивания, но не сам факт наличия.
| Признак | Небольшой дефект | Крупный дефект или высокая лёгочная гипертензия |
|---|---|---|
| Гемодинамика | Высокий градиент давления между аортой и лёгочной артерией, высокоскоростной шунт слева направо | Большой объём шунта, затем частичное выравнивание давлений и снижение эффективного градиента |
| Аускультативная характеристика | Громкий непрерывный систоло-диастолический шум, часто с усилением во время систолы | Шум может становиться менее интенсивным; при выраженной лёгочной гипертензии диастолическая часть исчезает |
| Локализация шума | Верхний левый край грудины, обычно II–III межреберье | Та же область; изменение локализации не является основным критерием размера дефекта |
| Признаки перегрузки малого круга | Обычно умеренные или отсутствуют | Тахипноэ, задержка физического развития, признаки сердечной недостаточности, акцент II тона над лёгочной артерией |
| Влияние лёгочного сосудистого сопротивления | Низкое сопротивление поддерживает значительный левоправый сброс | Высокое сопротивление уменьшает сброс и диастолический градиент, создавая риск необратимой лёгочной сосудистой болезни |
| Эхокардиографический критерий | Визуализация небольшого сообщения и турбулентного непрерывного потока по цветному допплеровскому картированию | Определяются размеры сообщения, давление в лёгочной артерии, степень дилатации левых отделов и величина шунта |
Аускультативная картина не позволяет надёжно оценить тяжесть порока без эхокардиографии с допплеровским исследованием. При подозрении на дефект необходимо определить анатомический тип и размер сообщения, давление в лёгочной артерии и наличие вторичных изменений миокарда. Раннее закрытие дефекта хирургическим или, в отдельных случаях, транскатетерным методом предупреждает прогрессирование лёгочной гипертензии. При необратимой обструктивной лёгочной сосудистой болезни закрытие сообщения может быть противопоказано.