2) уробилинурия
3) билирубинурия (+)
4) повышение содержания стеркобилина в кале
Конъюгированная гипербилирубинемия означает повышение фракции билирубина, прошедшей конъюгацию с глюкуроновой кислотой в гепатоцитах. Такой билирубин является водорастворимым и при увеличении его концентрации в плазме фильтруется почками, поэтому появляется в моче — развивается билирубинурия. Это объясняет правильность варианта 3: положительная реакция мочи на билирубин является характерным признаком преимущественно прямой гипербилирубинемии.
Конъюгированный билирубин накапливается при нарушении его экскреции в желчные канальцы, внутрипечёночном холестазе, поражении гепатоцитов или обструкции внепечёночных желчных путей. Неконъюгированный билирубин связан с альбумином, не растворяется в воде и в нормальных условиях не проходит через клубочковый фильтр, поэтому билирубинурия для него нехарактерна. При нарушении поступления желчи в кишечник обычно уменьшается образование уробилиногена и стеркобилина, вследствие чего уробилинурия и повышение содержания стеркобилина в кале не являются признаками конъюгированной гипербилирубинемии.
| Показатель | Конъюгированная гипербилирубинемия | Неконъюгированная гипербилирубинемия | Диагностическое значение |
|---|---|---|---|
| Растворимость билирубина | Водорастворимый, связан с глюкуроновой кислотой | Жирорастворимый, транспортируется в комплексе с альбумином | Определяет возможность выведения с мочой |
| Билирубин в моче | Присутствует; билирубинурия положительная | Обычно отсутствует | Положительный билирубин в моче указывает на наличие фильтруемой прямой фракции |
| Уробилиноген в моче | При холестазе снижен или отсутствует; при повреждении гепатоцитов может повышаться | Может быть повышен при усиленном образовании билирубина | Интерпретируется только вместе с уровнем билирубина и признаками холестаза |
| Стеркобилин в кале | При нарушении поступления желчи в кишечник снижен, кал может становиться гипохоличным или ахоличным | Чаще сохранён или повышен | Помогает отличать холестаз от гемолиза |
| Типичные причины | Холедохолитиаз, опухолевая обструкция, лекарственный или вирусный холестаз, гепатоцеллюлярное поражение | Гемолиз, неэффективный эритропоэз, синдромы Жильбера и Криглера—Найяра | Направляет дальнейший поиск причины желтухи |
| Лабораторный профиль | Повышение прямого билирубина; при холестазе обычно увеличиваются щелочная фосфатаза и ГГТ | Повышение непрямого билирубина при нормальных или близких к норме показателях щелочной фосфатазы и ГГТ | Сочетание фракции билирубина с ферментами уточняет тип поражения |
| Особые наследственные варианты | Синдромы Дабина—Джонсона и Ротора сопровождаются прямой гипербилирубинемией и билирубинурией, обычно без выраженного холестаза | Синдром Жильбера характеризуется изолированным повышением непрямого билирубина без билирубинурии | Позволяет отличать доброкачественные наследственные гипербилирубинемии от механической желтухи |
Выявление билирубина в моче является важным ориентиром в дифференциальной диагностике желтух, но не позволяет самостоятельно установить причину холестаза. При подтверждённой прямой гипербилирубинемии оценивают активность щелочной фосфатазы, гамма-глутамилтрансферазы, трансаминаз и выполняют визуализацию желчных путей, обычно начиная с ультразвукового исследования. Отсутствие билирубина в моче при желтухе, напротив, поддерживает преимущественно неконъюгированную гипербилирубинемию. 大发分分彩