2) открытого артериального протока (+)
3) дефекта межжелудочковой перегородки
4) дефекта межпредсердной перегородки
Открытый артериальный проток (ОАП) соединяет нисходящую аорту с легочной артерией и после рождения сохраняет патологический сброс крови слева направо. Поскольку давление в аорте выше давления в легочной артерии как в систолу, так и в диастолу, кровоток через проток продолжается на протяжении всего сердечного цикла. Поэтому формируется характерный непрерывный систоло-диастолический (машинный ) шум с усилением во время систолы, обычно лучше всего выслушиваемый во 2-м межреберье слева у левого края грудины или в левой подключичной области.
У ребенка первого месяца жизни по мере снижения легочного сосудистого сопротивления увеличивается объем лево-правого сброса через ОАП. При гемодинамически значимом протоке дополнительно выявляются тахикардия, усиленная прекордиальная пульсация, широкое пульсовое давление и скачущий пульс; возможны тахипноэ, недостаточная прибавка массы тела и признаки сердечной недостаточности. Основной метод подтверждения диагноза — эхокардиография с цветовым и спектральным допплеровским исследованием, позволяющая визуализировать проток, направление и объем шунтирования.
| Патология | Типичный шум | Локализация и ключевые признаки | Диагностический ориентир |
|---|---|---|---|
| Открытый артериальный проток | Непрерывный систоло-диастолический, систолическое усиление | 2-е межреберье слева, левая подключичная область; при значимом сбросе — широкое пульсовое давление | ЭхоКГ выявляет сообщение аорты с легочной артерией и непрерывный поток по Допплеру |
| Дефект межжелудочковой перегородки | Грубый пансистолический шум | Нижний левый край грудины; проведение широко, обычно без диастолического компонента | ЭхоКГ определяет локализацию дефекта и градиент давления между желудочками |
| Дефект межпредсердной перегородки | Систолический шум изгнания, обычно мягкий | 2–3-е межреберье слева; фиксированное расщепление II тона | Шум обусловлен увеличенным потоком через клапан легочной артерии, а не прямым потоком через дефект |
| Коарктация аорты | Систолический шум изгнания, иногда с проведением на спину | Межлопаточная область или левая парастернальная зона; ослабление пульса на нижних конечностях | Разница артериального давления между руками и ногами, подтверждение по ЭхоКГ или КТ/МР-ангиографии |
| Аортолегочное окно | Непрерывный или преимущественно систолический шум | Левая верхняя парастернальная область; часто рано возникают признаки перегрузки малого круга | ЭхоКГ показывает прямое сообщение между аортой и легочной артерией вне зоны ОАП |
Непрерывность шума является результатом сохранения градиента давления между аортой и легочной артерией в обе фазы сердечного цикла. В отличие от ОАП, при дефекте межжелудочковой перегородки шум ограничен систолой, а при дефекте межпредсердной перегородки ведущим аускультативным признаком служит фиксированное расщепление II тона. У новорожденных и детей раннего возраста клиническая выраженность ОАП зависит от его диаметра, уровня легочного сосудистого сопротивления и объема шунта. Тактика лечения определяется гемодинамической значимостью протока и может включать медикаментозное закрытие у недоношенных или транскатетерное/хирургическое закрытие при сохраняющемся значимом сбросе.