2) феохромоцитома (+)
3) болезнь Аддисона
4) сахарный диабет
Феохромоцитома — катехоламинпродуцирующая нейроэндокринная опухоль хромаффинной ткани, чаще локализованная в мозговом веществе надпочечников. Избыточная секреция норадреналина и адреналина активирует α1-адренорецепторы сосудов, вызывая выраженную вазоконстрикцию и повышение общего периферического сосудистого сопротивления; стимуляция β1-адренорецепторов сопровождается тахикардией и увеличением сердечного выброса. Поэтому опухоль может обусловливать как стойкую, так и кризовую артериальную гипертензию, особенно тяжелую и резистентную к стандартной терапии.
У детей наряду с повышением артериального давления характерны приступы сердцебиения, интенсивной головной боли, потливости, тремора, бледности и тревоги; возможны ортостатические реакции, снижение массы тела и гипергликемия. Основным методом биохимической диагностики является определение свободных метанефринов плазмы либо фракционированных метанефринов суточной мочи, поскольку эти стабильные метаболиты отражают продукцию катехоламинов надежнее их однократного измерения. После лабораторного подтверждения выполняют визуализацию надпочечников и параганглиев с помощью МРТ или КТ.
| Эндокринное состояние | Механизм повышения или изменения АД | Дифференциально-диагностические признаки |
|---|---|---|
| Феохромоцитома | Гиперсекреция катехоламинов, вазоконстрикция и стимуляция сердечной деятельности | Стойкая или кризовая гипертензия, тахикардия, головная боль, потливость; повышение метанефринов |
| Синдром Кушинга | Избыток кортизола усиливает сосудистую реактивность и минералокортикоидные эффекты | Центральное ожирение, лунообразное лицо, багровые стрии, задержка роста, нарушения суточного ритма кортизола |
| Первичный гиперальдостеронизм | Задержка натрия и воды при подавлении ренина | Низкая активность ренина, повышенное альдостерон-рениновое соотношение; возможны гипокалиемия и алкалоз |
| Гипотиреоз | Повышение периферического сосудистого сопротивления может преимущественно увеличивать диастолическое АД | Брадикардия, утомляемость, сухость кожи, запоры, повышение ТТГ при первичном гипотиреозе |
| Болезнь Аддисона | Дефицит кортизола и альдостерона приводит к снижению сосудистого тонуса и гиповолемии | Артериальная гипотензия, гиперпигментация, гипонатриемия, гиперкалиемия |
| Сахарный диабет | Сам по себе не является типичной непосредственной причиной эндокринной симптоматической гипертензии | Гипергликемия и повышение HbA1c; гипертензия обычно связана с ожирением, нефропатией или сосудистыми осложнениями |
Подозрение на феохромоцитому особенно обосновано при тяжелой, лабильной или резистентной гипертензии, гипертонических кризах и характерных вегетативных приступах. До хирургического удаления опухоли проводят медикаментозную подготовку с обязательной α-адреноблокадой и коррекцией объема циркулирующей крови. β-Адреноблокатор при необходимости присоединяют только после эффективной α-блокады, поскольку его изолированное назначение способно усилить вазоконстрикцию и спровоцировать криз. В педиатрической практике также требуется оценка вероятности наследственного синдрома и рассмотрение молекулярно-генетического обследования.