2) значительное увеличение левых отделов сердца
3) форма яйца, лежащего на боку
4) форма снеговика (+)
Снеговик — характерный рентгенологический признак надкардиального типа тотального аномального дренажа легочных вен (ТАДЛВ), при котором общий коллектор легочных вен сообщается с верхней полой веной через вертикальную вену и безымянную вену. Расширенные вертикальная, безымянная и верхняя полая вены формируют верхнюю часть тени в виде дугообразного снеговика , а увеличенные правое предсердие и правый желудочек — его нижнюю часть. Между правыми и левыми отделами сердца обычно имеется дефект межпредсердной перегородки, обеспечивающий поступление оксигенированной крови в системный кровоток.
Признак обычно становится заметным не сразу после рождения, а по мере увеличения легочного кровотока и прогрессирующей дилатации сосудистого коллектора, чаще у детей старшего грудного возраста. На рентгенограмме также выявляются усиление легочного сосудистого рисунка и признаки перегрузки объемом правых отделов сердца. При выраженной обструкции оттока легочной венозной крови классическая конфигурация может отсутствовать, поскольку состояние сопровождается тяжелой гипоксемией и снижением легочного кровотока.
Кардиоторакальный индекс сам по себе не является специфическим критерием ТАДЛВ, а значительное увеличение левых отделов для этой аномалии нехарактерно: левый желудочек получает уменьшенный объем крови, тогда как основная объемная перегрузка приходится на правые отделы. Форма яйца, лежащего на боку типична преимущественно для транспозиции магистральных артерий и не отражает анатомию надкардиального дренажа легочных вен.
| Состояние или вариант | Анатомический путь кровотока | Типичные рентгенологические признаки |
|---|---|---|
| Надкардиальный ТАДЛВ | Общий легочный венозный коллектор → вертикальная и безымянная вены → верхняя полая вена | Тень снеговика , усиление легочного рисунка, увеличение правых отделов сердца |
| Кардиальный ТАДЛВ | Дренаж в коронарный синус или непосредственно в правое предсердие | Кардиомегалия и легочное полнокровие; классическая форма снеговика обычно отсутствует |
| Инфракардиальный ТАДЛВ | Отток через вертикальную вену ниже диафрагмы в воротную или печеночную венозную систему | Частая обструкция, отек легких, выраженная гипоксемия; специфическая конфигурация сердечной тени не формируется |
| Смешанный ТАДЛВ | Одновременное использование двух и более аномальных путей дренажа | Рентгенологическая картина вариабельна и определяется преобладающим путем и наличием обструкции |
| Транспозиция магистральных артерий | Параллельное кровообращение вследствие несоответствия желудочков и магистральных артерий | Возможна форма яйца, лежащего на боку ; признак не является проявлением ТАДЛВ |
| Обструктивный ТАДЛВ | Сужение вертикальной вены, венозного коллектора или другого участка оттока | Небольшая тень сердца, интерстициальный или альвеолярный отек легких, выраженная гипоксемия |
Окончательная верификация анатомии проводится эхокардиографией с допплеровским исследованием, а при сложном строении сосудов — компьютерной или магнитно-резонансной ангиографией. Важными признаками являются отсутствие прямого впадения легочных вен в левое предсердие, обязательное межпредсердное сообщение и оценка степени венозной обструкции. Надкардиальный необструктивный ТАДЛВ требует хирургической коррекции с направлением легочного венозного коллектора в левое предсердие.