2) правожелудочковой недостаточности
3) дилатационной кардиомиопатии (+)
4) митрального стеноза
Дилатационная кардиомиопатия вызывает расширение полостей сердца и снижение сократительной функции левого желудочка. Растяжение митрального кольца, смещение папиллярных мышц и натяжение хорд препятствуют полноценному смыканию створок во время систолы. В результате возникает вторичная, или функциональная, митральная регургитация при отсутствии первичного органического поражения створок.
Формируется порочный круг: регургитация увеличивает объёмную нагрузку на левый желудочек, усиливает его дилатацию и способствует дальнейшему ухудшению систолической функции. Клинически возможны одышка, признаки застоя в малом круге кровообращения и систолический шум на верхушке сердца с проведением в левую подмышечную область. Основным методом подтверждения служит эхокардиография, выявляющая дилатацию левого желудочка и митрального кольца, неполное смыкание створок, струю регургитации и снижение фракции выброса.
| Состояние | Основной механизм | Состояние створок | Типичные эхокардиографические признаки |
|---|---|---|---|
| Дилатационная кардиомиопатия | Дилатация левого желудочка и митрального кольца, смещение папиллярных мышц, снижение сократимости | Первично не изменены или изменены минимально | Сниженная фракция выброса, расширение ЛЖ, неполная коаптация створок, функциональная регургитация |
| Первичная органическая митральная недостаточность | Поражение створок, хорд или папиллярных мышц | Утолщение, пролапс, перфорация, укорочение или разрыв хорд | Анатомический дефект клапана, эксцентричная струя регургитации, возможная дилатация левого предсердия |
| Митральный стеноз | Сужение отверстия клапана и препятствие диастолическому наполнению ЛЖ | Створки утолщены, ограничены в подвижности, возможно сращение комиссур | Повышение трансмитрального диастолического градиента, увеличение площади левого предсердия |
| Изолированная правожелудочковая недостаточность | Системный венозный застой при преимущественном поражении правых отделов | Митральный клапан обычно не изменён | Дилатация правых камер, трикуспидальная регургитация, признаки системного венозного застоя |
| Левожелудочковая недостаточность как синдром | Может сопровождаться функциональной регургитацией при дилатации ЛЖ, но сама по себе не определяет её причину | Зависит от основного заболевания | Признаки дисфункции ЛЖ, повышения давления наполнения и застоя в лёгких |
| Функциональная митральная регургитация | Нарушение коаптации створок вследствие ремоделирования камер сердца | Структурно сохранены | Струя регургитации, увеличение эффективной площади регургитационного отверстия и объёма регургитации; оценка у детей проводится с учётом возраста и площади поверхности тела |
Таким образом, дилатационная кардиомиопатия является典ичным заболеванием, при котором митральная недостаточность возникает вторично вследствие ремоделирования левого желудочка. Лечение направлено прежде всего на коррекцию сердечной недостаточности и основного заболевания; при улучшении сократимости и уменьшении дилатации регургитация может уменьшаться. У детей динамическое эхокардиографическое наблюдение необходимо для оценки функции желудочков, степени регургитации и показаний к специализированной терапии.