2) синдрома Кона
3) тиреотоксикоз
4) феохромоцитома (+)
Повышение концентрации катехоламинов — адреналина, норадреналина и реже дофамина — у ребенка с артериальной гипертензией характерно для феохромоцитомы. Это гормонально-активная опухоль хромаффинной ткани мозгового слоя надпочечника; при внекоренализации аналогичное состояние относят к параганглиоме. Избыточная секреция катехоламинов вызывает стимуляцию α1-адренорецепторов с генерализованной вазоконстрикцией и повышением общего периферического сосудистого сопротивления, а также β1-адренорецепторов с тахикардией и усилением сократимости миокарда.
Артериальная гипертензия при феохромоцитоме может быть пароксизмальной или постоянной. Для приступов типично сочетание головной боли, сердцебиения, повышенной потливости, бледности, тремора, тревоги и болей в животе; у детей возможны неспецифические проявления, включая похудение и выраженную слабость. В современной диагностике предпочтительно определять свободные метанефрины плазмы либо фракционированные метанефрины в суточной моче, поскольку метаболиты катехоламинов образуются в опухоли постоянно и сохраняют диагностическую информативность даже между гипертоническими кризами.
Окончательное подтверждение требует учета клинической картины, повторной биохимической оценки с исключением лекарственных и стрессовых факторов, а затем визуализации надпочечников и параганглионарной области. Значительное, особенно многократное, превышение верхней границы нормы для метанефринов существенно повышает вероятность опухоли. При выявлении феохромоцитомы необходимо обследование на наследственные синдромы, включая MEN2, болезнь фон Хиппеля—Линдау, нейрофиброматоз 1-го типа и мутации генов SDH.
| Состояние | Основной гормональный маркер | Механизм повышения артериального давления | Типичные дополнительные признаки | Ключевой дифференциальный признак |
|---|---|---|---|---|
| Феохромоцитома/параганглиома | Повышение катехоламинов и, более надежно, свободных метанефринов | α1-вазоконстрикция, β1-стимуляция сердца | Пароксизмы гипертензии, головная боль, потливость, сердцебиение, тремор | Выраженное повышение плазменных или мочевых метанефринов; опухоль при визуализации |
| Первичный гиперальдостеронизм (синдром Кона) | Повышение альдостерона при подавленной активности ренина | Задержка натрия и воды, увеличение объема циркулирующей крови | Гипокалиемия, мышечная слабость, полиурия, метаболический алкалоз | Повышенное соотношение альдостерон/ренин, отсутствие катехоламинового синдрома |
| Гиперкортицизм (болезнь Иценко—Кушинга) | Повышение кортизола, нарушение его суточного ритма | Повышение сосудистой чувствительности к катехоламинам и задержка натрия | Центральное ожирение, лунообразное лицо, стрии, мышечная слабость, задержка роста | Патологические тесты на избыток кортизола, а не повышение метанефринов |
| Тиреотоксикоз | Повышение свободных T4 и/или T3, снижение ТТГ | Увеличение сердечного выброса и β-адренергической реактивности | Тахикардия, тремор, потливость, непереносимость жары, снижение массы тела | Гормональный профиль щитовидной железы; обычно преобладает систолическая гипертензия |
| Нейрогенная или реноваскулярная гипертензия | Катехоламины обычно не повышены | Активация симпатической системы или ренин-ангиотензин-альдостероновой системы | Зависимость давления от основного заболевания, изменения почек или сосудов | Отсутствие убедительных биохимических признаков катехоламин-секретирующей опухоли |
| Физиологическое или лекарственно обусловленное повышение катехоламинов | Небольшое или транзиторное повышение | Стрессовая активация симпатоадреналовой системы | Связь с болью, тревогой, физической нагрузкой, кофеином или симпатомиметиками | Нормализация показателей после устранения факторов и правильной повторной подготовки к анализу |
Биохимическое обследование проводят в спокойном состоянии, поскольку боль, физическая нагрузка и острый стресс способны вызвать ложноположительный результат. До анализа оценивают препараты, влияющие на концентрацию метанефринов, включая симпатомиметики, некоторые антидепрессанты и ингибиторы МАО. При подтверждении диагноза хирургическое лечение является основным методом, но перед операцией необходима последовательная α-адреноблокада с последующим, при показаниях, добавлением β-адреноблокатора для профилактики гипертензивного криза. Контроль гемодинамики и наблюдение продолжаются длительно, поскольку возможны рецидивы и метахронное развитие опухолей.