2) трикуспидального (+)
3) аортального
4) легочного
Аномалия Эбштейна — врождённый порок сердца, обусловленный нарушением развития трикуспидального клапана и правого желудочка. Наиболее характерный морфологический признак — апикальное смещение септальной и задней створок трикуспидального клапана относительно нормального уровня атриовентрикулярного соединения. В результате проксимальная часть правого желудочка функционально становится частью правого предсердия — формируется так называемая атриализованная часть правого желудочка.
Деформация и неправильное прикрепление створок приводят к трикуспидальной регургитации различной степени, увеличению правого предсердия и снижению эффективного объёма функционирующего правого желудочка. Гемодинамические проявления зависят от выраженности порока и наличия межпредсердного сообщения: при значительном повышении давления в правом предсердии возможен право-левый сброс крови через открытое овальное окно или дефект межпредсердной перегородки с развитием цианоза. Для аномалии Эбштейна также характерна повышенная частота дополнительных атриовентрикулярных путей проведения и связанных с ними наджелудочковых тахиаритмий, включая синдром Вольфа—Паркинсона—Уайта.
Основным методом подтверждения диагноза является эхокардиография. Диагностически значимым считается апикальное смещение места прикрепления септальной створки трикуспидального клапана более чем на 8 мм/м² площади поверхности тела относительно места прикрепления передней створки митрального клапана в апикальной четырёхкамерной позиции. Эхокардиография одновременно позволяет оценить степень трикуспидальной регургитации, размеры правых отделов сердца, функцию эффективного правого желудочка и сопутствующие внутрисердечные сообщения.
| Признак | Аномалия Эбштейна | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Поражённый клапан | Трикуспидальный | Ключевая анатомическая локализация порока |
| Положение створок | Апикальное смещение преимущественно септальной и задней створок | Основной морфологический признак |
| Эхокардиографический критерий | Смещение септальной створки >8 мм/м² площади поверхности тела | Поддерживает верификацию диагноза |
| Правый желудочек | Частичная атриализация , уменьшение эффективной полости | Определяет выраженность гемодинамических нарушений |
| Клапанная дисфункция | Чаще трикуспидальная регургитация | Вызывает объёмную перегрузку правого предсердия |
| Сопутствующие дефекты | Открытое овальное окно или дефект межпредсердной перегородки | Могут обеспечивать право-левый сброс и цианоз |
| Нарушения ритма | Дополнительные пути проведения, наджелудочковые тахикардии, WPW | Типичное электрофизиологическое осложнение |
Клинический спектр аномалии Эбштейна варьирует от бессимптомного течения до тяжёлой сердечной недостаточности и выраженного цианоза уже в неонатальном периоде. Тактика ведения определяется анатомической тяжестью порока, степенью регургитации, функцией правого желудочка, наличием цианоза и аритмий. При значимых гемодинамических нарушениях применяется хирургическая реконструкция трикуспидального клапана, в том числе конусная пластика, а при тахиаритмиях может потребоваться электрофизиологическое исследование и катетерная аблация дополнительных путей проведения. Таким образом, центральным звеном порока является именно патологическое развитие трикуспидального клапана с характерным смещением его створок и вторичной перестройкой правых отделов сердца.