2) 3D ангиографию с контрастированием (+)
3) МР-стресс перфузию миокарда с аденозином
4) программу спин-эхо с подавлением жира
При атрезии легочной артерии отсутствует прямое сообщение между правым желудочком и легочным руслом, поэтому кровоснабжение легких зависит от открытого артериального протока и/или системно-легочных коллатеральных артерий (MAPCA). Контрастная 3D-МР-ангиография формирует объемное изображение сосудов грудной клетки и позволяет проследить легочный ствол, правую и левую легочные артерии, артериальный проток, ветви аорты и коллатерали, определить их источник, ход, диаметр и участки стенозирования. Многоплоскостные реконструкции особенно важны для предоперационной оценки анатомии.
Основные анатомические варианты включают атрезию легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой и атрезию с дефектом межжелудочковой перегородки, обычно рассматриваемую как крайне тяжелый вариант тетрады Фалло. При интактной перегородке часто выявляются гипоплазия правого желудочка и трикуспидального клапана, а также коронарные синусоиды с возможной зависимостью коронарного кровотока от давления в правом желудочке. При дефекте перегородки размеры центральных легочных артерий могут быть различными, а легочный кровоток нередко обеспечивается множественными аортолегочными коллатералями, которые необходимо картировать перед хирургической коррекцией.
Кино-МРТ в четырехкамерной проекции преимущественно оценивает объемы и сократимость желудочков, но не дает полноценной карты легочного сосудистого русла. Стресс-перфузия с аденозином предназначена главным образом для выявления индуцируемой ишемии и не является методом первичного определения типа атрезии. Последовательности спин-эхо с подавлением жира могут дополнять исследование оценкой тканей и отдельных анатомических структур, однако не заменяют объемную контрастную ангиографию при поиске коллатералей.
| Критерий | Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой | Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки |
|---|---|---|
| Межжелудочковая перегородка | Интактна | Имеется дефект, обычно большой |
| Правый желудочек и трикуспидальный клапан | Часто гипоплазированы; возможны выраженная обструкция входного и выходного отделов | Размеры правого желудочка обычно менее критичны, но зависят от сопутствующей анатомии |
| Источник легочного кровотока | Преимущественно артериальный проток; иногда сохраняются сообщения через коронарные синусоиды | Артериальный проток и/или системно-легочные коллатерали |
| Центральные легочные артерии | Могут быть гипоплазированы или отсутствовать дистальные связи с правым желудочком | Размер и конфигурация вариабельны; возможна разобщенность ветвей |
| Аортолегочные коллатерали (MAPCA) | Встречаются реже и не являются ведущим источником кровотока | Часто множественные; имеют различное происхождение, ход и степень слияния с легочными артериями |
| Коронарная анатомия | Возможны коронарные синусоиды и зависимость коронарной перфузии от правого желудочка | Коронарные аномалии оцениваются наряду с анатомией выходного тракта |
| Роль 3D-контрастной МР-ангиографии | Определение уровня атрезии, размеров легочных артерий и состояния системно-легочных связей | Поиск и картирование MAPCA, оценка их соединения с легочным руслом и планирование реконструкции |
Результаты МР-ангиографии интерпретируют совместно с эхокардиографией, которая остается ключевой для оценки клапанов, перегородок и гемодинамики. При необходимости детализации мелких сосудов или одновременного лечебного вмешательства могут применяться компьютерная томографическая или катетерная ангиография. Выбор метода зависит от возраста ребенка, стабильности состояния, функции почек и необходимости минимизировать лучевую нагрузку. Полученная сосудистая карта определяет тактику паллиативного или этапного хирургического лечения.