2) превышает системное
3) не увеличено
4) составляет около 50% от системного
При двойном отхождении магистральных сосудов оба крупных артериальных ствола — аорта и легочная артерия — полностью или преимущественно отходят от правого желудочка. Поэтому именно правый желудочек непосредственно связан с системным артериальным руслом и должен создавать давление, необходимое для выброса крови в аорту. В типичной гемодинамической ситуации его систолическое давление практически соответствует системному; через дефект межжелудочковой перегородки оно также передается в левый желудочек.
Для двойного отхождения магистральных сосудов характерна смешанная циркуляция: кровь из обоих желудочков поступает к магистральным сосудам через дефект межжелудочковой перегородки, который является обязательной частью сообщения между потоками. Величина и направление шунтирования зависят от положения дефекта относительно аорты и легочной артерии, наличия стеноза легочной артерии и сопротивления сосудов малого круга. При отсутствии выраженной обструкции выносящих трактов давление в правом желудочке остается системным, что обосновывает выбор варианта 1.
| Вариант анатомии | Положение дефекта межжелудочковой перегородки | Основное направление потока | Типичные гемодинамические особенности | Ключевой эхокардиографический признак |
|---|---|---|---|---|
| Субаортальный вариант | Дефект расположен под аортой | Кровь из левого желудочка преимущественно направляется в аорту | Клиника может напоминать дефект межжелудочковой перегородки; возможен гиперволемический легочный кровоток | Аорта преимущественно связана с краями субаортального дефекта |
| Субпульмональный вариант, или Taussig–Bing | Дефект расположен под легочной артерией | Левожелудочковая кровь направляется преимущественно в легочную артерию | Физиология часто напоминает транспозицию магистральных артерий; выражена артериальная гипоксемия | Легочная артерия сообщается с левым желудочком через дефект |
| Двойной коммитированный вариант | Дефект прилежит одновременно к аорте и легочной артерии | Потоки распределяются между обоими магистральными сосудами | Гемодинамика определяется соотношением сопротивлений большого и малого кругов | Оба ствола находятся непосредственно над дефектом |
| Некомиитированный вариант | Дефект удален от обоих магистральных сосудов | Поток проходит через внутрисердечный туннель | Возможны сложная внутрисердечная гемодинамика и затруднение хирургической коррекции | Оба сосуда отходят от правого желудочка, но не прилежат к дефекту |
| Двойное отхождение с обструкцией легочного тракта | Любая из перечисленных локализаций | Легочный кровоток ограничен | Цианоз выражен сильнее; давление в правом желудочке остается системным, а легочный кровоток снижен | Стеноз легочной артерии или инфундибулярного отдела по данным эхокардиографии |
| Двойное отхождение без значимой обструкции | Любая из перечисленных локализаций | Возможен преимущественно левоправый сброс | Гиперволемия малого круга, сердечная недостаточность и раннее формирование легочной гипертензии | Оба магистральных сосуда отходят от правого желудочка, давление в нем системное |
Диагноз устанавливают прежде всего по эхокардиографии с определением происхождения обоих магистральных сосудов и пространственного отношения дефекта к ним. Важное значение имеют оценка размеров дефекта, состояния выносящих трактов, функции желудочков и величины легочного кровотока. Тактика лечения определяется анатомическим вариантом: применяются внутрисердечное направление потока к аорте, артериальное переключение, операция Rastelli или другие реконструктивные вмешательства. Давление в правом желудочке после коррекции должно контролироваться, поскольку его стойкое повышение указывает на обструкцию выносящего тракта или неблагоприятную послеоперационную гемодинамику.