2) увеличение левых отделов (+)
3) уменьшение размеров полостей
4) отсутствие изменений полостей
При эндокардиальном фиброэластозе происходит патологическое утолщение эндокарда за счёт избыточного отложения коллагеновых и эластических волокон, преимущественно в левом желудочке. Фиброз уменьшает растяжимость миокарда, нарушает диастолическое наполнение и нередко сопровождается снижением сократительной функции. В результате возрастает конечное диастолическое давление в левом желудочке, формируется его дилатация и увеличивается левое предсердие.
Поэтому для классического диффузного фиброэластоза, особенно у детей раннего возраста, характерна кардиомегалия с преимущественным увеличением левых отделов сердца. На эхокардиографии выявляют расширение левого желудочка и левого предсердия, диффузное повышение эхогенности и утолщение эндокарда, снижение фракции выброса; при тяжёлом течении возможны признаки сердечной недостаточности. Увеличение правых отделов не является первичным признаком и обычно связано с вторичной лёгочной гипертензией либо вовлечением правого желудочка.
Диагноз устанавливают на основании совокупности клинических данных и визуализации. Эхокардиография позволяет оценить размеры камер, толщину и эхогенность эндокарда, систолическую и диастолическую функцию; магнитно-резонансная томография сердца уточняет распространённость фиброза и помогает отличить фиброэластоз от миокардита или дилатационной кардиомиопатии. Важное значение имеет исключение врождённых пороков, прежде всего обструкции выходного тракта левого желудочка и аномального отхождения коронарных артерий.
| Признак | Эндокардиальный фиброэластоз | Дилатационная кардиомиопатия | Миокардит |
|---|---|---|---|
| Основной морфологический субстрат | Диффузное утолщение и фиброз эндокарда с вовлечением субэндокардиального миокарда | Преимущественная дилатация полостей с истончением или относительным уменьшением толщины стенок | Воспалительный отёк и повреждение кардиомиоцитов, иногда с последующим фиброзом |
| Типичное увеличение камер | Преимущественно левый желудочек и левое предсердие | Обычно выраженная дилатация обоих желудочков и предсердий | Вариабельно; возможны дилатация левого желудочка и умеренное увеличение предсердий |
| Эхокардиографический признак | Гиперэхогенный утолщённый эндокард, снижение сократимости, нарушение диастолического наполнения | Глобальная гипокинезия и снижение фракции выброса при выраженной дилатации | Гипокинезия, иногда регионарные нарушения сократимости, выпот в перикарде |
| МРТ сердца | Утолщение эндокарда, субэндокардиальное позднее контрастирование, признаки фиброза | Дилатация камер; фиброз может быть внутристеночным, но не обязательно эндокардиальным | Отёк и характерное воспалительное позднее контрастирование по неишемическому типу |
| Клиническое начало | Часто в младенчестве, с быстро нарастающей сердечной недостаточностью | Постепенное или прогрессирующее развитие сердечной недостаточности | Нередко острое или подострое начало после инфекции |
| Дифференциально-диагностическая особенность | Преимущественное поражение левых отделов при отсутствии обязательного выраженного воспалительного синдрома | Доминирует дилатация, а не утолщение эндокарда | Возможны лихорадка, повышение тропонина и признаки системного воспаления |
Увеличение левых отделов отражает не только структурное утолщение эндокарда, но и ремоделирование сердца на фоне хронической перегрузки давлением и объёмом. Лечение направляют на коррекцию сердечной недостаточности и устранение возможной причины вторичного фиброэластоза, включая врождённый порок сердца. Прогноз определяется распространённостью поражения, степенью дисфункции левого желудочка и ответом на терапию. При рефрактерной сердечной недостаточности рассматривают механическую поддержку кровообращения и трансплантацию сердца.