2) ибупрофена
3) индометацина
4) простагландина E (+)
При критических врожденных пороках сердца, кровообращение при которых зависит от сохранения открытого артериального протока, применяют простагландин E1 (алпростадил) путем непрерывной внутривенной инфузии. Препарат расслабляет гладкую мускулатуру стенки протока, препятствует его функциональному закрытию после рождения и поддерживает необходимое сообщение между аортой и легочной артерией. Это временная стабилизирующая терапия, позволяющая выиграть время для транспортировки ребенка, уточнения анатомии порока и проведения хирургической или эндоваскулярной коррекции.
Патофизиологическое значение протока зависит от типа порока. При атрезии легочной артерии, критическом стенозе клапана легочной артерии и некоторых вариантах тетрады Фалло он обеспечивает легочный кровоток; при критической коарктации аорты, перерыве дуги аорты и синдроме гипоплазии левых отделов сердца — системный кровоток. При транспозиции магистральных артерий открытый проток может способствовать смешению крови, хотя при выраженной гипоксемии нередко требуется также баллонная атриосептостомия. Клиническими признаками необходимости такой поддержки могут быть прогрессирующий цианоз, выраженная гипоксемия, признаки шока, ослабление пульса на нижних конечностях и метаболический ацидоз.
Ибупрофен и индометацин, напротив, ингибируют циклооксигеназу, снижают синтез простагландинов и вызывают закрытие артериального протока; поэтому при каналозависимом кровообращении их применение противопоказано. Иммуноглобулин не оказывает специфического влияния на тонус протока и не используется для поддержания его проходимости. На фоне введения алпростадила необходимы мониторинг дыхания, артериального давления, газового состава крови и признаков адекватности системной перфузии.
| Вариант каналозависимого кровообращения | Примеры пороков | Роль открытого протока | Клинические проявления | Принцип неотложной помощи |
|---|---|---|---|---|
| Каналозависимый легочный кровоток | Атрезия легочной артерии, критический стеноз клапана легочной артерии | Поступление крови в легочную артерию через проток | Центральный цианоз, низкая сатурация, метаболический ацидоз | Непрерывная инфузия алпростадила с последующей хирургической или катетерной коррекцией |
| Каналозависимый системный кровоток | Критическая коарктация аорты, перерыв дуги аорты | Сброс крови из легочной артерии в нисходящую аорту | Шок, слабый пульс на нижних конечностях, олигурия, ухудшение перфузии | Алпростадил, коррекция ацидоза и дыхательной недостаточности, срочная операция |
| Гипоплазия левых отделов сердца | Синдром гипоплазии левых отделов сердца | Обеспечение системного кровотока через правые отделы сердца и проток | Цианоз, сердечная недостаточность, коллапс при закрытии протока | Поддержание проходимости протока до этапного хирургического лечения |
| Необходимость смешения крови | Транспозиция магистральных артерий | Увеличение смешения между системным и легочным кровотоком | Тяжелая гипоксемия, не отвечающая на ингаляцию кислорода | Алпростадил; при недостаточном смешении — баллонная атриосептостомия |
| Препараты, поддерживающие проток | Алпростадил, простагландин E1 | Расслабление гладких мышц и предупреждение закрытия протока | Повышение сатурации или улучшение системной перфузии | Непрерывное внутривенное введение под мониторным контролем |
| Препараты, закрывающие проток | Ибупрофен, индометацин | Ингибирование циклооксигеназы и синтеза простагландинов | Снижение проходимости протока | Не применяются при каналозависимых пороках; используются для медикаментозного закрытия гемодинамически значимого протока в других клинических ситуациях |
Эффект алпростадила оценивают не только по сатурации, но и по системной перфузии, диурезу, уровню лактата и данным эхокардиографии. Наиболее опасным осложнением терапии является апноэ, особенно у новорожденных, поэтому необходимо обеспечить готовность к респираторной поддержке. Возможны также артериальная гипотензия, лихорадка, приливы крови к коже и нарушения ритма. Простагландин E1 не устраняет анатомический дефект, а временно поддерживает жизненно важный кровоток до радикального лечения.